Sarcina cu boală hepatică autoimună (hepatită, colangită, ciroza)

Pentru bolile autoimune ale ficatului sunt hepatita autoimună, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară, inclasabili (atipice) boli: colangită autoimune, cryptogenic (idiopatică, seronegativa) hepatita si ciroza, sindroame încrucișate în combinație, incluzând hepatita virală. Prevalența și incidența bolilor autoimune hepatice sunt în continuă creștere, inclusiv datorită creșterii calității diagnosticării și la înregistrat în principal la femeile de vârstă reproductivă. 

Simptome boli autoimune ale ficatului

Simptomele sunt extrem de diverse, nespecifică și determinate de una dintre boala care poate fi latenta (laborator asimptomatic în schimbările de prezență) oligosymptomatic (simptome singulare care nu afectează în mod semnificativ starea pacienților), caracterizată prin aceea simptom hepatită acută sau complicații manifestă în stadiul terminal al bolii.

În toate cazurile, un diagnostic diferențial al hepatitei virale, boli hepatice metabolice (steatozei alcoolice si nealcoolice, steatohepatita), boli hepatice în timpul infestările helmintice (opistorhoz), boala Wilson - Konovalov si hemocromatoza, cancer hepatic și colangiocarcinom, precum și leziuni hepatice medicinale. Acest lucru explică cantitatea semnificativă de teste de diagnostic utilizat la pacienții cu boli hepatice suspectate. 

Diagnosticul bolilor autoimune ale ficatului

Acesta include o analiză generală a sângelui, determinarea sângelui seric total bilirubinei și fracțiunile acestuia, colesterol, proteine ​​și proteine ​​fracțiuni totale, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP, coagulare, factorul reumatoid, LE hepatita virală celule p seromarkerov B, C, D, G, TT, infecția cu CMV, virusul Epstein - Barr, herpes simplex 1 și tipul 2, acid uric, fier seric, CTLF, feritina, transferina, ceruloplasmina, cupru în sânge și în urină de zi cu zi, markeri serici tumorali (-fetoprotein, CA19-9, CEA) și markeri serologici auto boli de ficat munnyh. Acestea din urmă includ autoanticorpii structurilor celulare și subcelulare: Anticorpii antinucleari (ANA), anticorpi antimitocondriali (AMA) și anticorpi pentru piruvatdekarboksilaznomu complexe (AMA-M2), celule musculare netede anti-(SMA), anticorpi la microzomi de ficat sau rinichi 1 tip (LKM1), anticorpi la antigen solubil hepatic (SLA), un anticorp la extrahepatic pancreatic antigen (LP), anticorpi citoplasmatici neutrofile (ANCA), etc ..

Boli autoimune ale ficatului sunt probabil in prezenta simptomelor bolii hepatice, indiferent de diagnostic stabilit anterior, inclusiv hepatita cronică virală, în special în cazul în care acestea sunt combinate cu anemie și altele. citopenii, o creștere accentuată a globulinei (IgG), boli autoimune, eredității patologii- autoimune la creșterea nemotivată a ALT, AST, fosfataza alcalină, bilirubina, indiferent de gradul de severitate al combinației izmeneniy- hepatomegalie, splenomegalie cu marimea ficatului si labilitate selezenki- arthralgias prezență, varice esofagiene (în special în absența ascita), absența encefalopatiei în etapele ulterioare de ciroză și prezența xantomelor santellazm, prurit și hiperpigmentare a pielii asociată cu alte stări de boală de ficat autoimune.

Inițiază procesele imunopatologice in ficat poate multi factori, cei mai mulți viruși sunt hepatita A, B și C, pojar, factorii de mediu, iradierea cu lumină ultravioletă în exces (inclusiv la solar), medicamente (contraceptive hormonale, diclofenac, ketoconazol, unele gepatoprotektory , interferonii etc.). Discută probabilitatea de susceptibilitate genetica la boli autoimune ale ficatului, asociate în special cu alele C4AQO și B8 haplotipuri HLA, B14, DR3, DR4, DW3. gena C4A asociată cu dezvoltarea de hepatită autoimună la pacienții mai tineri, pacienții HLA DR3-pozitive sunt mai predispuse la boala precoce si agresiva, cu mai putin de sensibilitate la medicamente, pacienții HLA DR4-pozitivi sunt mai predispuse la manifestări extrahepatice ale bolii.

Într-un număr de cazuri de boli autoimune ale ficatului este diagnosticată pentru prima dată la femei în timpul gravidității. În același timp, datele cu privire la dezvoltarea și evoluția sarcinii la pacienții cu boală hepatică autoimună, precum și influența lor reciprocă este foarte slabă. 

Datele pe care aceste boli sunt însoțite de fenomene de hipogonadism, având ca rezultat lipsa ovulatiei, amenoree și apariția rară a sarcinii. Cu toate acestea, în practică, tulburările de reproducere la pacienții cu boli hepatice autoimune este extrem de rară, deci în stadiile incipiente ale bolii si sarcina este posibil apare mai frecvent decât în ​​etapele ulterioare. Și posibilitatea de a continua sarcinii la femeile cu boli autoimune ale ficatului indică existența unor mecanisme naturale care suprima sistemul imunitar și oferă cea mai mare parte finalizarea cu succes a sarcinii. Dezvoltarea și păstrarea sarcinii este posibilă, de asemenea, datorită caracterului adecvat al tratamentului la un diagnostic corect și permite femeilor să planifice sarcina pentru o perioadă de remisie.

hepatită autoimună

Hepatita autoimuna este acum definit ca in primul rand hepatita non-permisiv periportale care curge hipergammaglobulinemia și autoanticorpii de țesut cedat la terapia imunosupresoare. Isolate 2 (uneori 3) cum ar fi hepatita autoimună. Tipul 1 este asociat cu titruri mari de ANA și SMA. Termenul „tip AIH 1“ înlocuiește definițiile anterioare „hepatita lupoide“ și „hepatită activă cronică autoimună“. Autoimuna tip 2 hepatită caracterizată prin anticorpi LKM-l îndreptate împotriva citocromului P-450 11DG- adesea incepe in copilarie acuta curge cu o pluralitate de ciroză proyavleniy- extrahepatic progresează mai rapid decât hepatita de tip 1 (maxim 3 ani, respectiv, la vârsta de 82 și 43% dintre pacienți).

Variante de hepatită autoimună:

1. malosimptomno asimptomatice sau când accidental găsit a avea valori ale ALAT și ASAT. 

2. Debutul acut cu severe până la dezvoltarea hepatitei fulminante cu dezvoltarea insuficienței hepatice (prognostic mai rau la pacientii cu debut acut al bolii, prin tipul de hepatită virală acută, cu prezența semnelor de colestază, ascita, episoade repetate de encefalopatie hepatică acută). 

3. autoimuna hepatită cu manifestări dominante extrahepatice (artralgii (dureri articulare), polimiozita (dureri musculare), limfadenopatie, pneumonită, pleurita, pericardita, miocardita, alveolita fibrozantă, tiroidită, glomerulonefrită, anemie hemolitică, trombocitopenie, eritem nodular și colab. )

Variante cu manifestări extrahepatice dominante: 

- Febrila manifestă febră intermitentă (grad scăzut sau febrilă), combinat cu manifestări extrahepatice și VSH crescut. - - Artralgichesky (artralgii, mialgii, poliartrită migratoare recurente acută cu implicarea articulațiilor mari, fără deformări lor, articulații ale coloanei vertebrale), cu debut tardiv de icter. 

- Icteric care au diferentiat de hepatita A, B, E, și în particular C, în care anticorpul din ser poate să apară după un timp suficient de mult timp după debutul bolii. 

- Sub formă de „măști“ lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, vasculita sistemică, tiroidită autoimună, etc ..

In cele mai multe cazuri, debutul hepatită autoimună simptome nespecifice - slăbiciune, oboseală, anorexie (pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare), eficiență redusă, artralgii și mialgii, febră la subfebrilă, disconfort la nivelul abdomenului superior, îngălbenire a pielii moderată și sclerotica, mâncărime a pielii. Spre deosebire de boala hepatitei virale progresează, și în termen de 1-6 luni există semne clare de hepatită autoimună. 

Simptomele stadiu avansat de hepatită autoimună sunt caracterizate prin diferite grade de sindrom severitate astenice, febra, icter progresiv, hepatosplenomegalie, artralgii, mialgii, severitate în hipocondrul drept, erupții cutanate hemoragice nu dispare atunci când este apăsat și lăsând în urmă un bronz-maro pigmentare, lupus și eritem nodos, focal sclerodermia „vene paianjen“ eritem palmar și altele. 

Criteriile de diagnostic de hepatită autoimună sunt valori crescute ale ALT, AST, GGT ser hiper -globulinemiya și crescute de IgG >1,5 ori mai mare creștere a VSH biopsie hepatica a datelor, un titru ridicat de markeri autoimune hepatitei B serologici (ANA, SMA și LKM-1 (în titruri de cel puțin 1:80 și 1:20 la adulți la copii, dar titrul de anticorpi poate fluctua și, uneori, ele dispar cu totul, mai ales în timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi (GCS)).

pacienții cu hepatită autoimună sarcinii, mai ales atunci când procesul este o activitate redusă, de multe ori se produce deoarece boala afecteaza predominant femeile tinere. Amenoree și infertilitate este de obicei însoțită de doar o activitate ridicată a procesului hepatice. Totuși, aceasta nu exclude dezvoltarea sarcinii unei femei, ca tratamentul cu corticosteroizi în monoterapie sau în asociere cu azatioprina duce la remisia bolii, susținută de mici, rare - doze medii de medicamente împotriva cărora este restabilită funcția de reproducere a femeilor. Tratamentul eficient duce la o creștere semnificativă a supraviețuirii pacienților cu hepatită autoimună, chiar și în stadiul de ciroză hepatică, astfel încât pacientul poate deveni gravidă și dând naștere (de multe ori de două ori) pentru boala, inclusiv după efectuarea unui transplant hepatic.

In timpul sarcinii la pacienții cu hepatită autoimună și efectele sarcinii asupra evoluției bolii nu sunt bine înțelese încă. Cei mai mulți cercetători cred că sarcina la pacienții cu hepatită autoimună pe un fond de remisie, susținută de GCS, inclusiv în etapa compensate ciroza fara semne de hipertensiune portală, nici un risc mare pentru femeie și a fătului. Exacerbare a bolii în timpul sarcinii sunt rare. Rezultatele analizelor de laborator în timpul sarcinii îmbunătăți de multe ori, revenind dupa ce a dat naștere la nivelul înregistrat înainte de sarcină. Cu toate acestea, cazurile descrise înrăutățirea semnificativă a sarcinii care necesită doze mai mari de corticosteroizi. Cu toate acestea, nu au fost efectuate studii controlate, și nu este clar ce deteriorare a fost determinată.

La hepatita autoimună activitate ridicată, nekorrigiruemoy GCS stare gravidă deterioreaza violat funcția hepatică de bază poate dezvolta insuficiență hepatică, preeclampsia, insuficiența placentară, abruptio placentae, sângerare în secvență și postnatală. patologie fetală poate fi exprimată în semn de hipoxie fetală și malnutriție din cauza insuficienta placentara prematuritate. Probabilitatea de deces fetale în acest caz, este destul de mare.

Probabilitatea de exacerbare a hepatitei autoimune este, de obicei, în prima jumătate a sarcinii sau in perioada postpartum (de obicei în primele 1-2 luni.). Exacerbare postpartum apare la aproximativ jumătate dintre pacienți. Exacerbare in timpul sarcinii este de obicei asociat cu nerecunoscută până procesul său hepatic activ de dezvoltare, dar în acest caz, a doua jumătate a sarcinii hepatită autoimună activă sunt în general reduse, reducând astfel doza de corticosteroizi la minimum eficiente.

terminare normală a sarcinii apare în cele mai multe femei cu hepatită autoimună. rezultatele sarcinii adverse observate într-un sfert din cazuri, inclusiv complicații grave, care sunt, probabil, asociate cu prezența anticorpilor la SLA / LP. frecventa de livrare necomplicat cu progresia bolii hepatice reduse. Dimpotrivă, frecvența avortului spontan și crește moartea fatului. În acest sens, pacienții să fie stadiul cirozei propus avortul în stadiile sale timpurii (inainte de 12 saptamani.), Deși poate fi stocată la femeia dorință persistentă, dacă ciroza nu este însoțită de semne de decompensare și-a exprimat hipertensiune portalnoy însoțită de un risc ridicat de viata in pericol sângerare (adesea se dezvoltă în trimestrul II sau III timpuriu). Mortalitatea maternă, în aceste cazuri, ajunge la 50-90%.

Incidența mare de sângerare din varicele esofagiene la femeile gravide care suferă de ciroză hepatică, dar sarcina este absolut contraindicat numai gradul III de varice esofagiene, inclusiv cu erozive și esofagită ulcerativă. Când I sau II, fără semne de esofagita este posibilă menținerea sarcinii, dar pacienții au nevoie de controlul endoscopic pe toata durata sarcinii. Din moment ce un astfel de control este nerealist in cele mai multe spitale de maternitate, riscul de prelungire a sarcinii în prezența varicelor esofagiene este extrem de mare. Rețineți că, în trimestrul al II-lea, chiar și la femeile sănătoase pot dezvolta varice tranzitorii ale esofagului și a stomacului ca urmare a creșterii volumului de sânge.

ciroza biliară primară

ciroza biliară primară - o colestatică distructivă boală inflamatorie granulomatoasă cronică a conductelor mici biliare cauzate de reacții autoimune, ceea ce duce la o colestaza prelungită și capabil de a progresa spre ciroza. ciroza biliară primară este adesea combinat cu alte boli autoimune - tiroidita, CREST-sindrom, sindromul Sjogren, artrita reumatoida, sclerodermie, lupus, limfadenopatie, miastenia gravis, tulburări endocrine (insuficienta polyglandular), precum și cu insuficiență hepatică, hipertensiune portală, sângerare ulcer, carcinom ficat, osteoporoza si altele. boala este, în cele mai multe cazuri, apare la femei după 40 de ani, dar este posibil și la o vârstă mai devreme. La femeile tinere boala se manifesta mancarime a pielii, de regulă, în timpul trimestrelor II-III de sarcină, dar este văzut cel mai adesea ca colestaza intrahepatic de sarcina (VHB). Diagnosticul de ciroza biliară primară devine posibila mult mai tarziu in progresia simptomelor care apare adesea cu sarcini repetate sau primesc contraceptive hormonale orale.

In dezvoltarea de ciroza biliară primară distinge patru etape. Etapa 1 - (faza inflamatorie) inițială, caracterizată prin infiltrarea limfoplazmokletochnoy tracturilor portal, biliar distrugerea duct epiteliale și membranei bazale. In etapa a 2 (inflamație progresivă) tracturile portal extins dezvolta fibroza focare periportale detectate inflamatie periportale are loc proliferarea canalelor biliare mici. În a treia etapă (fibroză septală) prezintă semne de inflamație activă, parenchimul necroză și tracturile portal zapustevayut inlocuite de tesut cicatricial. A 4-a etapă se caracterizează prin formarea de ciroza hepatica si a complicatiilor sale - care apar nodurile de regenerare sunt identificate buzunarele de inflamatie severitate diferita.

Simptomele tipice de ciroza biliară primară include slăbiciune, prurit, icter colestatic, hepatosplenomegalie, dureri în oase, mușchi, și hiperpigmentarea pielii, xantelasma. În etapele ulterioare ale conexarea ascita si varicele esofagiene. Pentru ciroza biliară primară caracterizată prin creșterea activității fosfatazei alcaline în ser și 2-6 de mai multe ori, nivelurile GGT, colesterol, acizi biliari, IgM (75% din cazuri), titru (mai mult de 1:40, 1: 160) AMA AMA- M2 (95%), care de multe ori se corelează cu activitatea PBC, poate fi detectată în faza preclinică și nu dispar pe parcursul întregii perioade de boală. Există creștere moderată a bilirubinei, reducerea indicelui de protrombină, hipocalcemie (datorită malabsorbția vitaminei D). Există cazuri de AMA-negativ PBC numite holangiopatiya autoimună.

Diagnosticul diferential al primar biliare ciroza realizat c obstrucția canalelor biliare extrahepatice, colestază, (în acest caz, AMA absent, și anularea de droguri duce adesea procesul de dezvoltare pentru a inversa), colangiocarcinom, colangita sclerozantă primară, hepatita autoimună, sarcoidoză, ciroză biliară cu indusă de medicamente fibroza chistica. Dezvoltarea ciroza biliară primară la femei stimulează estrogeni, care sunt produse in gonadele, glandele suprarenale, glandele mamare și în timpul sarcinii, în plus față de unitatea de placentă. Acesta este motivul pentru care ciroza biliară manifestă adesea prurit ea în timpul sarcinii.

Datele privind efectul ciroza biliară primară în timpul sarcinii sunt limitate și contradictorii. In cele mai multe studii creșterea colestază datorită ciroză biliară primară, în timpul sarcinii este asociat cu riscul de a funcției hepatice avort si mertvorozhdeniya- in timpul sarcinii se agravează. Datele care livrarea la timp a fost observată la acești pacienți doar 30% sluchaev- 16% dintre pacienții cu ciroză biliară primară necesită întreruperea sarcinii din motive medicale. Odată cu acumularea de date clinice privind efectul primar sarcinii ciroză biliară, precum și îmbunătățirea diagnosticarea bolii în stadii incipiente, atunci când starea funcțională a ficatului nu este încă deranjat în mod substanțial și complicațiile nu sunt disponibile, există dovezi că sarcina se dezvoltă și se termină în condiții de siguranță de 80% femeile cu ciroza biliară primară și avorturi spontane apar la doar 5% din femeile gravide.

În anii anteriori opinia predominantă a efectelor adverse ale sarcinii pe cursul de ciroza biliară primară. Datele unii autori sugereaza ca pacientii in stadii incipiente de ciroza biliară primară la începutul sarcinii este marcată creșterea tranzitorie a valorilor markerilor serici ai sindromului colestază și mezenchimale inflamator. În viitor, toți indicatorii sunt normalizate, chiar și fără nici un tratament, ramanand asa pe tot parcursul sarcinii. Conform altor date se deteriorează în timpul sarcinii cu întârziere a bolii. Există dovezi cu privire la efectul pozitiv al sarcinii asupra cursului ciroza biliară primară. Abilitatea de ultima explica faptul ca sarcina in care respingerea fetale imunosupresia naturală prevenită fiziologic poate exercita un efect imunomodulator in boli autoimune, este orice ciroza biliară primară. Imediat după naștere, indicatori de laborator de tulburări ale funcției hepatice la pacienții cu ciroză biliară primară poate crește, dar pentru câteva săptămâni a redus treptat, revenind la nivelul său inițial, a fost observat inainte de sarcina. creșterea postnatala a parametrilor de laborator nu este de obicei asociat cu nici un simptom.

Livrarea la pacientii cu ciroza biliară primară se poate face in mod natural. Numai cu o înrăutățire semnificativă a funcției hepatice în timpul sarcinii, livrarea se face prin cezariană.

colangită sclerozantă primară

colangita sclerozanta se dezvoltă de obicei la o vârstă fragedă, inclusiv în 30-40% din cazuri - la femei. Acesta se caracterizeaza prin inflamatia fibrozare progresiva a canalelor biliare extra- și intrahepatice, ceea ce duce la ciroza biliară. Boala in 70% din cazuri combinate cu colita ulcerativa, cel puțin - cu boala Crohn. Principalele caracteristici ale colangita sclerozanta sunt mâncărime, icter, colangita fenomene, și-a exprimat slăbiciune și oboseală. Criterii de diagnostic - ERCP, contrast CT, RMN, biopsia hepatică, dar toate acestea sunt contraindicate în timpul sarcinii. Cele mai multe cazuri sunt diagnosticate înainte de vârsta de 40 de ani, atât de multe femei sunt de vârstă fertilă. Sarcina la pacienții cu colangită sclerozantă primară este posibilă în stadiile incipiente ale bolii și poate duce chiar la o îmbunătățire a stării funcționale a ficatului.

La pacienții cu colangită sclerozantă primară, precum și cu alte boli autoimune hepatice, prognosticul pentru sarcina este mai favorabilă în dezvoltarea sa în stadiile incipiente ale bolii decât în ​​ultima.

Tratamentul bolii hepatice autoimune in timpul sarcinii

DMARD utilizate pentru tratarea bolilor autoimune ale ficatului sunt medicamente imunosupresoare, mai corticosteroizi și acidul ursodeoxicolic (UDCA). Alte instrumente sunt folosite în conformitate cu indicații stricte. Terapia medicamentoasă a bolilor autoimune ale ficatului în timpul sarcinii nu a fost dezvoltat, așa că se desfășoară în conformitate cu schemele convenționale. 

Dintre metodele nemedicamentoase: este necesar să se evite expunerea la substanțe hepatotoxice, în primul rând terapie fizica lekarstvennyh- nagruzok- pereutomleniya- pereohlazhdeniya- traumatică situatsiy- fizice, în special în zona pecheni- ar trebui să urmeze 4-5 mese pe zi, cu excepția băuturilor alcoolice, carnea grasa, pește , păsări de curte, ciuperci, conserve, carne, ciocolata. condiții favorabile pentru funcția ficatului prin creșterea fluxului sanguin hepatic creează un repaus la pat.

Tratamentul principal pentru colangita sclerozanta, inclusiv gravidă, UDCA este o doză de 10-15 mg / kg greutate corporală pe zi în 2-3 doze, care este de asemenea utilizat pentru tratamentul sindromului de colestază la pacientii cu colangita sclerozantă primară și sindromul hepatită autoimună „trece peste“. UDCA are un impact pozitiv semnificativ asupra celor mai importanți factori de prognostic ai colangita sclerozanta - nivelul de fosfataza alcalină, GGT, transaminaze, bilirubinei serice, progresia modificări histologice, ascită și edem, precum si de severitatea mancarime si slabosti- generala incetineste progresia colangita sclerozantă primară, și are un efect pozitiv asupra duratei vieții pacienților. Utilizarea UDCA în tratamentul bolilor autoimune ale ficatului la femeile gravide, în conformitate cu instrucțiunile producătorului, sunt permise doar în ultimele două trimestre. Cu toate acestea, medicamentul poate fi utilizat în timpul sarcinii, dacă încercarea de a anula este însoțită de o deteriorare puternică în cursul bolii. efecte secundare nedorite la sugarii ale căror mame au primit UDCA in timpul sarcinii datorate bolilor autoimune ale ficatului, nu este descrisă. Pe de altă parte, trebuie amintit că a fi puternic întrebare efectul teratogen al preparatelor UDCA trebuie asociată cu efecte potențial negative asupra fetusului acizilor biliari hidrofobi și nivelurile bilirubinei sunt crescute în colestază în absența terapiei UDCA. Acesta a fost în primele etape ale sarcinii sistemului nervos fetal este foarte expus la substanțe toxice.

In tratamentul pacientilor gravide cu colangita sclerozantă primară și ciroza biliară primară, împreună cu UDCA folosind chelatorii, medicamente de calciu cu D3 si terapie de detoxifiere. Pentru tratamentul complicațiilor infecțioase la femeile gravide cu boli autoimune ale ficatului, în special pentru tratamentul colangita sclerozantă primară, antibioticele sunt folosite din grupa penicilinei și cefalosporinei. Deoarece sarcina este un consum ridicat de energie, tratamentul este necesar să se acorde o mare atenție la nutriție a femeilor ca enterală și parenterală. Postul gravidă cu boli de ficat este absolut contraindicată.

In tratamentul hepatitei autoimune, incluzând la femeile gravide, locul principal aparține SCS. Asociatia Americana pentru Studiul bolilor de ficat (AASLD) propus absolut (AST 10, AST 5 N- N + N- globuline 2 poduri sau necroza multiatsinarnye conform histologie) și a indicațiilor relative pentru scopul prevăzut cu hepatită autoimună (simptome de hepatită (oboseală, durere în articulații, icter) la nivelul AST și globulin < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и -глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

perspectivă

Experiența a demonstrat siguranța relativă a dozelor mici și medii de corticosteroizi (în intervalul de 30 mg prednisolon pe zi) la femeile gravide. Majoritatea femeilor care au primit corticosteroizi, tolerează bine sarcina. Doar câteva posibile creștere tranzitorie a bilirubinei și fosfatazei alcaline în serul sanguin, care este returnat la valorile inițiale după naștere. Prognosticul pentru făt atunci când se utilizează corticosteroizi gravide este considerată mai gravă decât pentru mamă. Descris creștere a frecvenței de avorturi spontane și moarte fetală, deși este dificil de asociat acestor complicații ale sarcinii, cu GCS. Există un risc scăzut de hipotrofie fetală, încetinirea creșterii sale, precum și copiii născuți cu despicătură palatului, în special atunci când doze mari de corticosteroizi în trimestrul I. Cu toate acestea, rezultatele publicate de monitorizare pe termen lung a copiilor născuți din mame care primesc corticosteroizi in timpul sarcinii, care nu au prezentat anomalii în creșterea și dezvoltarea acestor copii. În ciuda faptului că corticosteroizi sunt absorbite în sânge, utilizarea sa în timpul alăptării sunt de asemenea considerate a fi relativ sigure.

Există tot mai multe de lucru privind eficacitatea budesonidei în tratamentul pacienților cu hepatită autoimună, dar utilizarea sa la femeile gravide nu a fost descrisă. În ceea ce privește azatioprină, sarcina este administrat cu extremă precauție, chiar dacă este indicat ca o activitate ridicată a procesului autoimun nu este controlat de corticosteroizi. Datele experimentale nu exclud în totalitate efectele teratogene ale medicamentului și dezvoltarea de imunosupresie la nou-nascuti. De aceea, dacă o femeie are azatioprină inainte de sarcina din cauza hepatitei autoimune, în timpul sarcinii, este posibil să fie anulat și poate fi aplicată numai în acele cazuri rare când boala nu este controlată în mod adecvat de doze de corticosteroizi, există contraindicații pentru corticosteroizi și întreruperea femeie gravidă refuză categoric. În cazul în care anularea azatioprina este asociat cu un risc ridicat de deteriorare a bolii, acceptarea ei ar trebui să continue. In astfel de cazuri, o terapie combinată cu corticosteroizi în măsura necesară pentru menținerea remisiei bolii. În acest caz, trece de la ipoteza că riscul de încălcări ale dezvoltării fetale este mai mică decât riscul de recurență a bolii la femeile gravide.

In tratamentul „de trecere peste“ autoimune hepatita / ciroza biliară primară (colangita sclerozantă primară), o combinație de prednisolon (20 mg / zi.) Cu UDCA (13 - 15 mg / zi). Pentru o perioadă de 3 - 6 luni. Uneori, UDCA este numit pentru viață. 

Multiplicitate și combinație de opțiuni de leziuni hepatice, specificitate scăzută a simptomelor, diferențe fundamentale în tactica de tratament a pacienților face problemă extrem de urgentă de diagnostic la timp a bolilor autoimune hepatice. Rezultatul diagnostic intarziat - întârzierea tratamentului, utilizarea medicamentelor contraindicate și, în consecință, speranța de viață scăzută a pacienților. inițierea precoce a tratamentului adecvat permite remitere și pentru a preveni dezvoltarea de ciroză la pacienții cu hepatită autoimună și ciroza biliară primară și colangita sclerozantă primară - pentru a îmbunătăți calitatea, creșterea speranței de viață, pentru a evita complicațiile, inclusiv în timpul sarcinii.