Sindromul Reye

Sindromul Reye - o boala rara, dar extrem de periculoasă, în principal, caracterizat prin leziuni ale creierului și acumularea de grăsime în ficat. Acesta a fost descris pentru prima dată în 1963 de către oamenii de știință Reye, Morgan și bazale. Conform statisticilor, patologia se dezvolta la copii și adolescenți infectați cu infecții virale într-un raport de 2: 100 000 de cazuri de boală la adulți este rareori înregistrate, deși nu este exclus.

Până în prezent, criteriile clinice ale sindromului Reye includ encefalopatia genezei non-inflamatorii la un pacient de 16 ani, însoțită de o creștere a ALT, AST, sau amoniac este mai mult de trei ori, sau steatoza hepatică, sau două dintre aceste simptome, în același timp. Sindromul Reye „Classic“ este de obicei asociat cu un istoric de aspirina, „atipice“ - cu defecte metabolice congenitale (metabolismul aminoacizilor, acizi grași și acizi organici, enzime implicate în producerea ciclului ureei ornitinei etc.). Formele-Reye (cum ar fi atipice) ale bolii sunt înregistrate numai pentru copiii de până la cinci ani.

Din 1973, mortalitatea în sindromul Reye a scăzut cu aproape jumătate, iar în momentul în care media este mai mică de 20%, în timp ce în grupul de până la cinci ani (mai ales la copii sub un an) mor în fiecare al doilea pacient. Cel mai adesea conduce la un rezultat diagnostic tardiv tragic si spitalizare. Rezultatul depinde de mai mulți factori, în special cu privire la viteza de diagnostic corect, procesul procedural început terapeutic asupra gradului de severitate.

Cauzele și patogeneza sindromului Reye

Nu este încă înțeles cauzele exacte care duc la dezvoltarea sindromului Reye. Se crede că baza pentru toate procesele constă leziuni mitocondriale și perturbarea funcției lor, pentru a fi exact - sinteza ATP eșec - un compus care este principala sursă de energie pentru celule și permite tuturor proceselor metabolice din organism. Pentru un defect mitocondrial poate provoca o multitudine de motive externe și interne :. Medicamente, infecții, toxine, anomalii congenitale, etc. Este de remarcat leziuni mitocondriale în toate organele și țesuturile, dar mai ales în ficat și creier.

Numeroase studii clinice efectuate la intersecția de Gastroenterologie, toxicologie, Hepatology, virologie și alte științe, s-au dovedit, de asemenea, influența preparatelor de acid acetilsalicilic în tratamentul infecțiilor virale asupra incidenței sindromului Reye. In toate cazurile, pacienții au boli infecțioase anterioare: gripă, varicela, scarlatină și altele. În plus, riscul de sindrom Reye creste de 35 de ori, în cazul în care terapia acestor boli utilizate aspirina. Acest lucru este atribuit efectului toxic al medicamentului asupra celulelor întregului organism, în special celulele hepatice si cerebrale. cazuri reduce durata, gravitatea și amploarea bolii la pacientii cu insuficienta pe aspirina sau să o înlocuiască cu un alt medicamente antipiretice și anti-inflamatorii sunt, de asemenea, înregistrate, ceea ce demonstrează încă o dată efectele negative ale medicamentelor.

Simptomele sindromului Reye

In cele mai multe cazuri de simptomele sindromului Reye apar după ce pacientul a revenit complet, a fost infecția cu virusul bolnav, dar uneori se dezvolta semne clinice în ziua 5 a infecției. Primele manifestări ale sindromului Reye sunt similare cu boli ale tractului gastro-intestinal: greață, vărsături, diaree, atât de multe recurs principal este de a gastroenterolog. crescând treptat dimensiunile ficatului, atingând un maxim la 5-7 zile de boală, dar nu apare icter. Câteva zile mai târziu manifesta simptome neurologice: dezorientare, confuzie, somnolență, iritabilitate, dificultăți de respirație, cephaledema, paralizie și convulsii, comă.

Semnele clinice ale sindromului Reye este dependentă în mare măsură de vârsta pacientului. Sindromul de multe ori se dezvolta in copilarie, dar uneori afecteaza adultii. La sugari, în majoritatea cazurilor, determinate de convulsii care apar din cauza lipsei de glucoza sau atacului cerebral, sunt înregistrate de detresa respiratorie, diaree. Voma este aproape întotdeauna absentă. Copiii mai mari cu sindrom Reye afectează în mod predominant de vărsături incontrolabile, convulsii, insuficienta respiratorie si constiinta. Aceste simptome sunt tipice pentru adulți. Toate manifestările durează aproximativ 1-2 săptămâni, și apoi dispar treptat. Din păcate, 50% din patologia duce la moarte.

Modelul bolii permis Lovejoy și alți specialiști identifică principalele etape ale sindromului Reye. La pasul 0 pot prezenta semne de steatoză hepatică, dar nu manifestări clinice. Etapa 1 este caracterizata prin voma, letargie, somnolență, disfuncții hepatice, decese în acest stadiu, sunt de aproximativ 5%. Etapa a 2-a sindromului Reye se manifesta prin dezorientare, delir, tulburări respiratorii, convulsii, munca hepatică anormală, comportament agresiv, agitație, palpitații, febră, transpirație, și pupile dilatate.

A treia etapă este komy- ofensator marcat scurtarea respirației, schimbări în reflexele pupilare, insuficiență hepatică. În această perioadă, a ucis aproximativ 50-60% dintre pacienți. La etapa a 4-a sindromului Reye, există o lipsă de cele mai multe reflexe (tendon, pupilară și așa mai departe. P.) și reacții la stimuli, respiratie dezordonate, aprofundarea comă. Mortalitatea la acest grup de pacienți a fost de 95%.

Diagnosticul sindromului Reye

Destul de dificil de diagnosticat un pacient numai pe baza manifestărilor clinice, deoarece sindromul Reye nu sunt semne specifice. Este important să se mențină vigilența ridicate cu privire la această boală și necesitatea de a pune în aplicare măsuri de urgență pentru a salva viața pacientului.

Diagnosticul de laborator al sindromului Reye este de a efectua analize biochimice de sânge. Un semn precoce al patologiei este caracteristică o creștere a concentrației de amoniu în sânge, dar la sfarsitul 3-4 zile, nivelul este redus la normal. Pacienții au observat o creștere a transaminazelor serice, bilirubinei și activitatea fosfatazei alcaline nu se schimbă. Copiii cu sindrom Reye relevat hipoglicemie (scăderea concentrației de glucoză din sânge), hipoalbuminemie (insuficiență Albumin) gipoprotrobinemiya (scădere de nivel protrombină) reducerea numărului de factori de coagulare a sângelui.

De multe ori biopsie tesut hepatic: ajuta la dezvaluie degenerare a celulelor grase. Pentru sindromul Reye se caracterizează prin absența semnelor de inflamație și necroză. Pentru a determina modificările neurologice face EEG, CT cerebral. Pentru a exclude infectia in sistemul nervos sunt efectuarea unui studiu de lichid cefalorahidian.

Tratamentul sindromului Reye

Măsurile terapeutice nu se poate opri dezvoltarea sindromului Reye, acestea țintesc doar menținerea funcțiilor vitale. Pacienții necesită spitalizare obligatorie pentru terapie intensiva, tratamentul la domiciliu este posibil.

Tratamentul pacienților cu sindrom Reye intr-o stare de comă, are drept scop prevenirea unui rezultat și a reacțiilor adverse tragice complicații, cum ar fi creșterea presiunii intracraniene. presiunii intracraniene nu trebuie să depășească 15 Torr, cu rate de creștere administrate prin injectare intravenoasă de manitol și furosemidă și alte medicamente. Pentru prevenirea proceselor inflamatorii in tesutul cerebral este administrat corticosteroizi.

În plus, pacienții cu sindrom Reye desemnează o soluție concentrată de glucoză pentru a compensa lipsa de ei, de asemenea, efectuat corecție de coagulare a sângelui prin administrarea de vitamina K, plasma proaspăt congelată. Uneori a folosit o transfuzie de sânge sau dializă. Concomitent cu procedurile măsoară în mod constant parametrii vitali :. Presiune, pulsul, viteza de respirație, etc. Prin identificarea încălcări petrec corectarea acestora.

Predicția și prevenirea sindromului Reye

Recent, a existat o tendință de a îmbunătăți prognosticul sindromului Reye. Conform datelor de Statistică, există o reducere a mortalității, cu excepția sugarilor și a pacienților în a 4-stadiul bolii. detectarea rapidă și tratament în timp util - este fundamentul unui rezultat de succes al bolii.

Sindromul Reye prognosticul global depinde de gradul de schimbare a sistemului nervos central și rata de progresie a tulburărilor. Pacienții care au depășit faza acută a bolii, cea mai mare parte a cavității recupera. Uneori pot prezenta semne de deteriorare a celulelor creierului: întârziere, convulsii, patologia nervilor periferici, etc. i se alocă un număr de semne ce indică un prognostic slab: .. schimbarea instantanee a primelor trei etape, apariția precoce a convulsiilor, o creștere semnificativă a nivelurilor de amoniac (peste 300 mg / ml), creșterea presiunii lichidului cefalorahidian, rezultate slabe electroencefalogramă. Sindromul Reye practic nu se dezvolta de două ori într-o singură persoană.

Pentru a preveni dezvoltarea bolii, este important să se acorde o atenție la starea generală a copilului. Dacă există un simptome adverse, ar trebui să consulte imediat un medic și nu auto-medicate. Mai devreme de a începe tratamentul, cu atât mai bine șansele de recuperare de succes. De asemenea, este necesar să se excludă preparate de acid acetilsalicilic pentru tratamentul infecțiilor virale.