Se confruntă cu atrofie progresiva

persoane atrofie progresivă descrisă în 1837 de către medic britanic Parry. Mai târziu, în 1846, medicul german boala Romberg legat cu încălcarea funcției trofice a sistemului nervos, și l-au adus la trofonevrozam. Acesta din urmă este, de asemenea, referire la neurologie ulcere trofice, Sindromul Raynaud, ulcer perforat a piciorului care apare in unele boli ale coloanei vertebrale, și altele. În onoarea primii cercetători de atrofie se confruntă în literatura mondială este adesea menționată ca o boala Parry-Romberg.

Persoana Atrofia Progresivă poate acționa independent sau nosology este un sindrom de alte boli - syringomyelia, sclerodermia, tabes dorsalis la neurosifilis, echinococoza cerebral, tumori și așa mai departe. Vârsta tipic de debut de atrofie idiopatic variază de la 4 la 20 de ani. La femei apare de 6 ori mai des decât bărbații.

cauzele

Adevărata etiologia si mecanismele de dezvoltare a bolii nu este cunoscută. Există cazuri când atrofierea progresivă dezvoltat după ce au facial leziuni traumatice ale creierului, Fața învinețită, nevralgia de trigemen, boli infectioase, accident vascular cerebral, extracția dentară, leziunea cervicală ganglionul simpatic. Au existat cazuri de atrofie familială și congenitală.

Este de așteptat în prezent, care apare atrofia facială progresivă, atunci când efectul patogen al diverșilor factori de declanșare (leziuni, intoxicații, infecții) asupra cerebrale centre autonome suprasegmentale în prezența lor funcționale eșec (probabil determinată genetic). Ca o consecință a efectelor adverse asupra hipotalamusului situate în centrele lor suprasegmentale sparte efect asupra ganglioni spinali și autonom cerebrală de reglementare, care duce la descompunerea reglare autonomă a proceselor trofice în zona de inervare a ganglionului corespunzătoare. Astfel, există modificări degenerative locale și atrofice ale pielii, țesutului subcutanat, țesutul muscular și osos.

simptome

Atrofia faciala progresiva apare într-o porție mică de atrofie cutanată, depigmentare sau hiperpigmentare, de obicei localizate în părțile centrale ale feței - obrajii, zona orbitei, maxilarul inferior. Există o transpirație tulburare concomitentă - hiperhidroză sau anhidroza leziune. Pielea devine mai subțire, formarea cutelor devin vase subcutanate prin ele vizibile. În aceste modificări pielea este adesea comparat cu hârtie pergament. Caracterizat printr-o vulnerabilitate crescută a pielii și zazhivlyaemost rău răni. Propagarea atrofică țesutului subcutanat proces duce la retractia tesutului local.

Odată cu progresia bolii modificări atrofice afectează întreaga jumătate a feței, uneori, se deplasează de jos - jumătate din gât. Nu sunt exprimate cu moderație atrofie de mestecat și faciale mușchii, cu funcția musculare nu sunt încălcate. În unele cazuri, există o atrofie a mușchilor nasului, ceea ce duce la asimetria. Posibila atrofie a pinna, mușchii corespunzătoare jumătate a limbii și palatului moale. modificări atrofice ale țesuturilor zona periorbital forma o imagine de retragere a globului ocular, care poate fi luat din greșeală pentru enophthalmos.

boala Parry-Romberg este însoțită de depigmentare și căderea părului, în t. h. gene și sprâncene. Pe partea afectată apare sindromul Horner (constricția pupilei, căderea pleoapei superioare, retragere a globului ocular), indicând tulburarea inervația simpatic. În unele cazuri, pacienții au raportat dureri în partea afectată a feței. Dacă atrofie acoperă întreaga jumătate a feței, există o asimetrie lui brută. procesele atrofice țesutul osos care duce la reducerea dimensiunii oaselor faciale ale craniului - arcul zigomatic, nas, maxilarului superior și inferior, pierderea dinților până la complet edentat pe partea afectată.

Există cazuri mai generalizată a procesului tehnologic răspândirea fluxului de atrofie pe curea de umăr, piept, membrul superior. În cazuri excepționale, există o atrofie totală și cruce, se confruntă cu atrofie bilaterală. Copiii generalizate forme sunt adesea însoțite de dezvoltare motorie întârziată, dezvoltarea vorbirii întârziată, curbură a coloanei vertebrale, hipoplazia șold aceeași parte, dzheksonovskimi crize în jumătatea opusă a corpului.

diagnosticare

tablou clinic Bright și patognomonice, care dă persoană atrofie progresivă, permite diagnosticul doar pe baza datelor clinice. Pot să apară dificultăți în diagnosticul de stadiu incipient al bolii. În primul rând pacienții solicită ajutor de la un dermatolog sau Dermatooncology, cel puțin - la cosmetician. Fără a eșua, acestea ar trebui să fie redirecționat către un neurolog. În cazul în care există epipristupov epileptologa consultare recomandată.

Istoricul medical pentru a determina natura progresivă a schimbărilor în țesuturile feței. Chestionarea pacientului poate pune în evidență prezența durerii și parestezii autonom, fără tulburări de senzație aspră și probleme cu mestecat si inghitirea alimentelor. vizualizări Obiectiv detectează modificări atrofice ale pielii, tulburări de pigmentare (dyschromia reperat, porțiuni de colorație brună și m. P.), semne vegetative tulburări trofice. O trăsătură caracteristică este conservarea sensibilității pielii și funcția motorie a mușchilor faciali.

Pentru a identifica atrofiei facială caracter secundar care însoțește anomalii congenitale și modificări atrofice medulla a efectuat o analiză cuprinzătoare a pacientului. electroencefalograf alocate, RMN cerebral (în lipsa acestuia - Echo EG pentru măsurarea presiunii intracraniene), sau ultrasunete Doppler navelor cap de scanare duplex (REG este realizată la imposibilitate astfel de studii). EEG poate pune in evidenta o crestere a activitatii epileptice in creier, RMN - atrofie și a zonelor hidrocefalie, navele de cercetare - a redus circulația sângelui în jumătatea opusă a atrofiei capului. Biopsia cutanate și musculare, urmat de examenul histologic utilizat pentru a confirma prezența modificărilor atrofice totale în piele, țesut subcutanat și mușchi.

tratament

Până în prezent, persoana atrofierea progresiva nu are nici un tratament patogenetic eficient. Poate numirea hormonilor anabolici (retabolil, dianabol, Nerobolum) medicamente trophotropic și preparate de potasiu. În prezența crizelor epileptice necesită anticonvulsive de selecție (Finlepsinum, levocetirizină, fenitoin, valproat, topiramat, etc.), hidrocefalie - terapie deshidratare (schema Diacarbum) cu sindrom de durere viguroasă - antinevralgicheskoe tratament (carbamazepina sau fenitoina, Suprastinum, Trental, dar -shpa, vitamine B).

administrarea de grăsime (obrajii lipofilling), transplant de piele si grefa de piele, grăsime, parafină sau silicon administrarea prin injecție - Pentru a reduce asimetria expresiei faciale chirurgiei plastice pot fi efectuate. Metode de selecție de tratament determinat de gradul de atrofie tisulară. Deci, este recomandabil pentru introducerea ușoară atrofie a implanturilor de silicon individuale. atrofie progresivă severă se confruntă cu un deficit de piele este o indicație pentru chirurgie plastică la nivel local.

Experiența a demonstrat că, cu timpul grefele de piele si grasime cutanate sunt supuse atrofie partiala si cicatrici. Cel mai bun rezultat oferă flapsuri autotransplant revascularizat care pot fi luate din regiunea inghinala, abdomenul (cu includerea mușchiului rectus), abdominis zona lamei. Dacă există modificări brute în sclerodermia prin încălcarea elasticității pielii este o autogrefă clapă toraco. Pentru a obține cel mai bun efect estetic în faza finală astfel chirurgia plastică poate fi suplimentată prin introducerea de implanturi de silicon. efectuat corect moderne atrofie de corecție din plastic oferă conservarea pe termen lung a rezultatelor operațiunii.

Predicția și prevenirea

Previziunile în sensul recuperării - nefavorabil. Cu toate acestea, persoana atrofie progresivă nu afectează în mod semnificativ funcționarea pacientului și conduce doar la defect estetic permanente, care pot fi corectate cu succes metode de chirurgie plastica. Deoarece etiologia și patogeneza atrofie facială nu este bine stabilit, prevenirea specifică până când poate fi dezvoltat.