Atrezie de esofag

atrezie esofagian - malformații congenitale cu absenta partiala a esofagului evidentiata decuplat între un proximal și segmentele distal. atrezie esofagiana in pediatrie este printre cele mai grave defecte incompatibile cu viața, fără intervenție chirurgicală timpurie. atrezie esofagian apare la 0,1-0,4% din nou-născuți (13,5% din toate cazurile de dezvoltare malformații gastro-intestinale). Raportul dintre bărbați și femei în rândul pacienților cu atrezie esofagian este de 1: 1.

atrezia esofagiană este adesea asociat cu malformații congenitale ale altor organe și sisteme: atrezia coanal, pyloristenosis, agenezia sindromului vezicii biliare și VATER VACTERL (malformații ale coloanei vertebrale, aproctia, UPU, traheoesofagiană fistula, displazie osoasă radiala, anomalii renale, malformații ale membrelor). La 5% din atrezie esofagiana acompaniază anomalie cromozomiala (sindromul Patau, Edwards sau jos). Până la 30-40% dintre copiii cu atrezie esofagian au diferite grade prematuritate și dezvoltarea intrauterină. In timpul sarcinii fatul cu atrezie de esofag adesea însoțite avort spontan amenintate I trimestru de sarcină și polyhydramnios.

Cauzele atrezie de esofag

atrezie Apariție asociată cu formarea alterată (semne de carte) a esofagului în stadii incipiente (de la 4 până la 12 săptămâni) dezvoltarea fetală. Esofagul si traheea, dezvoltat dintr-un germene comun - departamentul craniană de cancer primar și în embriogeneza timpurie comunică unul cu altul. atrezie esofagian poate să apară în procesul de separare la direcția și abuzul de trahee și rata de creștere a esofagului, tubul incomplet respirație otshnurovke de esofag și de a aborda puterea, iar la recanalizarea proces greșit, toate acestea formarea tubului intestinal.

Clasificarea atrezie esofagiene

atrezie esofagian poate fi izolat (fără comunicare cu trahee) sau fistule (combinat cu fistulă traheoesofagiană). Principalele forme ale acestui defect sunt:

• atrezie cu fistula intre esofagul distal si traheea (85-90%) -
• atrezie cu fistula proximal intre esofag si trahee (0,8% din cazuri) -
• atrezie cu fistula între ambele capete ale esofagului și traheei (0,6% din cazuri) -
• atrezie izolat esofagian, fara fistula (8%).

probabil formarea traheoesofagiană fistula fără atrezia. În absența completă a esofagian vorbind despre atrezie lui plină (aplazie).

atrezie esofagian este de obicei situat la nivelul bifurcației traheale. Lungimea esofagului nu este conectat cu trahee Svishchev desigur, are un capăt orb. Când izolate atrezie de esofag capetele oarbe ale segmentelor sale pot intra în contact cu sau se apropie unul de altul, unul după altul. Dimensiunile tracturi ale sinusurilor pot fi diferite.

Simptomele de atrezie de esofag

Simptomele clinice ale atrezie esofagiene apar în primele ore după naștere. O caracteristică tipică a stigmatul este o continuă selecție bogată saliva spumă din gura și nasul nou-născutului (gipersalivacia false). Ca urmare a aspirației a copilului mucus în trahee semne de probleme respiratorii în creștere: wheezing, tuse, tahipnee, dispnee, cianoză, asfixie. După mucus re-aspirare din nazal și traheal Aspirația are loc o ameliorare temporară, dar în curând apare din nou spumoasă. Deja în timpul primei alapteze, dupa 1-2 inghitituri regurgitarea alimentelor observate: un lapte permanent și imediat regurgitarea nestvorozhennym, vărsături.

Cu o combinație de atreziei esofagiene cu fistulă traheoesofagiană inferior se produce turnarea conținutului gastric în tractul respirator și orice încercare de hrănire sufocare pentru copii și tuse paroxistică severe cu apariția cianozei și asfixiere. La unii copii cu atrezie și fistule traheoesofagiană distală marcate distensie abdominală, în special în epigastru, din cauza aerului care intră prin fistula la esofag și stomac. În absența fistulei distale la un copil cu atrezie de esofag se produce stomac scufundată.

vărsături repetate cu atrezie de esofag duce rapid la deshidratare și epuizare. Inhalarea de mucus nou-născuți și alimente provoacă adesea dezvoltarea pneumonie de aspirație, însoțit febră, exacerbarea simptomelor insuficiență respiratorie și moarte.

Diagnosticul de atrezie de esofag

atrezie esofagian necesita diagnostic imediat (în primele 12-24 ore după naștere) până la de pneumonie de aspirație. La cea mai mică nou-nascuti atrezie esofagian suspectate cu semne de tulburări respiratorii funcționează intubare esofagian intranazală cu un cateter de cauciuc. Când atrezie imposibil de sonda in stomac, se sprijină pe capătul orb al esofagului sau împachetate și se întoarce. În cazurile îndoielnice efectuate elefant introducerea eșantionului în esofag prin porțiunea cateterului a aerului, care în zgomotul prezenței atrezie provine din nazofaringe.

Uneori este recomandabil să efectueze esofagoscopie și bronhoscopie, care să permită să se stabilească forma de atrezie, vizualiza capătul orb al esofagului, lungimea segmentului proximal, prezența fistulei cu traheea și bronhiile. Prezența unei fistule tracheoesophageal distal confirmat prin esofagoscopie intraoperatorie gastrostomie sub control cu ​​raze X. În cele din urmă confirmă diagnosticul de atrezie ajutorul razelor X cu introducerea cateterului in radioopac esofag.

În film simplu de piept și abdomen când se determină atrezie esofagiana segmentului proximal orb, prezența aerului în stomac și intestin la fistulei tracheoesophageal distal, precum și absența gazului de umplere în formă izolată a bolii. Utilizarea în diagnosticul suspensiei atrezie de bariu esofagian este extrem de nedorit, din cauza riscului crescut de complicatii respiratorii și moarte.

Când atrezie esofagian trebuie să fie diferențiate bessvischevuyu forma fistulei, pentru a exclude stenoză esofagiană, spasmului esofagian, stenoza pilorica congenital, fistula tracheoesophageal izolate, fisura laringelui și alte anomalii.

Tratamentul atrezia esofagiană

atrezie esofagian duce la moartea unui copil în cele mai timpurii perioade, și pentru a salva viața numai prin intermediul unor operațiuni de urgență efectuate de cel târziu de 36 de ore după naștere. Deja în îngrijire medicală la domiciliu începe pregătirea preoperatorie cuprinzătoare, este de a oferi copilului o postura speciala, eliminand refluxul de suc gastric, prin eliminarea completă tracheoesophageal distală svisch- de hrănire prin aspirație frecventă rot- de salivă și mucus din gura, nas, gât și protecție respiratorie inhalarea continuă a oxigen- umidificat fluid care transportă, terapia cu antibiotice și simptomatic. În cazul în care greutatea la naștere este mai mică de 2 kg și atrezie esofagian însoțite de complicații sau alte malformații, necesită o corecție suplimentară a anomaliilor detectate.

Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de forma atreziei esofagiene și starea copilului. La un risc ridicat de chirurgie radicală ridică problema formării de gastrostomie pentru decompresia stomacului. Cand atrezie de esofag cu fistulă distal și un risc operațional mic (sugari termen lung, care nu are defecte și severe combinate prejudiciu nașterii intracraniană) A efectuat o toracotomie cu divizarea fistulei, impunerea ezofagoezofagoanastomoza directe „cap la cap“. Când diastasis între segmentele esofagului, depășind 1,5 - 2 cm, se realizează o intervenție chirurgicală în două etape: formarea de gastrostomie și gât esofagostomie și ulterior - atrezie corecție extrapleural cu închiderea unei fistule sau porțiunea reconstructivă esofag colon plastic. Postoperator evidentiata a continuat a început terapia de droguri.

În prima săptămână după hrănire chirurgie produce prin zond- după verificarea coerenței anastomoza și în absența complicațiilor copilul începe să se hrănească prin gura formula anti-reflux. După 2-3 săptămâni, efectuează controlul fibroezofagogastroskopiyu sau cu raze X de examinare a esofagului. In stenoza cicatriciale (stricturi) in curs de dezvoltare, după o intervenție chirurgicală, în 30-40% din cazuri, anastomoza se realizează endoscopic sondare.

Prognosticul atreziei esofagiene

Când tardivă diagnosticul de copii atrezie esofagiene mor de pneumonie de aspirație severă. Prognosticul de corecție chirurgicală precoce a formelor necomplicate de atrezie esofagian - favorabil. Când atrezie formă izolată rata de supraviețuire esofagian de 90-100%, în prezența defectelor și prematuritate severe combinate - 30-50%.

Chiar dacă au format cu succes corectia chirurgicala a atreziei esofagiene și trecerea transesofagiana relativ satisfăcătoare, motilitatea normală a porțiunii distale a esofagului nu este complet restaurat. Într-un an dupa o interventie chirurgicala pentru copilul atrezie esofagian este sub supraveghere medicală a unui chirurg pediatru si gastroenterolog pediatrie. Odată cu dezvoltarea disfagie, încălcarea permeabilitatii esofagian, eșecul cardia și reflux gastroesofagian Acesta arată o examinare suplimentară.