Miastenia

miastenia

descris pentru prima dată în 1672 de Thomas Willis. În prezent, incidența miastenia în creștere de 5 - 10 pacienți per 100 000 de locuitori.

Cauzele miastenia gravis

Miastenia gravis - o boala genetica, dar a studiat la nivel genetic nu este suficient. Se acordă o mare importanță pentru mutația genei responsabile pentru funcționarea nervoase - sinapselor musculare. Două dintre mecanismul bolii sunt găsite:

• modificari biochimice in sinapse mionevralnyh ale modificării funcției hipotalamice, cu implicarea secundară în procesul de timus (timusul);
• leziuni autoimune a glandei timus în încălcarea transmisiei neuromusculare. Acest lucru reduce sinteza activității colinesterazei acetilcolina și crește.

factor Declanșarea poate servi ca stresul, răceli, funcției imune afectarea organismului, ceea ce va conduce la formarea de anticorpi împotriva propriilor celule împotriva receptorilor acetilcolinei ale membranei postsinaptică nervoase - conexiunile musculare (sinapse). In mod normal aceste sinapse transmise puls de nerv la mușchi prin reacții biochimice care implica neurotransmitatorul acetilcolina.

La excitație acetilcolina pătrunde prin membrana presinaptică în fanta sinaptică la membrana postsinaptică a receptorilor colinergici (mușchi), provocând excitație sale. Acetilcolinesterazei enzima descompune neurotransmițătorul limitarea duratei acesteia. Miastenia acest mecanism complex este rupt. La capetele sinapselor produse putin acetilcolina sau colinesteraza el puternic distrus, ca urmare a sinapselor este blocat și dirijarea impulsurilor nervoase devine imposibilă.

Miastenia gravis, de obicei, începe în 20 - 40 de ani. Mai frecvent la femei decât la bărbați (2: 1).

Simptomele de miastenia gravis

Principalul simptom al miastenia gravis - o slăbiciune și o creștere bruscă a oboselii mușchilor scheletici în timpul lucrului prelungit sau degetele de la picioare. slăbiciune musculară crește în timpul mișcărilor repetate, mai ales într-un ritm rapid. Musculare cum ar fi „obosit“ și nu mai asculta până la paralizie completă. După repaus funcției musculare este restabilită. Dimineața, după somn, pacientul se simte, în general, normale. Câteva ore de trezie duce la creșterea simptomelor miastenice.

Există trei forme de miastenia gravis:

• ochi;
• bulbare;
• generalizată.

Prima afecteaza adesea muschii, care sunt inervate de nervi cranieni - cerebrale. În viitor, aceasta poate duce la mușchii gâtului, trunchiului mai puțin mușchi și membrelor. Primele semne ale bolii este căderea pleoapei superioare și dublarea imaginii, care apar la un mușchi extern leziune a globului ocular, mușchii circulari ai ochiului, mușchi, ridicarea pleoapei superioare. Dacă în dimineața pacientul poate deschide pe deplin și în mod liber ochii lui, apoi clipește în continuare duce la slăbirea mușchilor pleoapei și doar „agățat“. Această formă de ochi.

În ptoza foto în miastenia

Când formă bulbară afectează mușchii inervate de către un grup de nervi bulbare. În același timp, va fi o încălcare a înghițire, de mestecat. Schimbarea aceasta - va fi liniștit, ragusita, nazală, voce ragusita se va epuiza rapid până la un discurs tăcut.

În forma cea mai comună, generalizată, procesul începe cu mușchii ochilor, și apoi toți mușchii implicați în ea. Primul care a suferit de mușchii gâtului și a mușchilor faciali. Pacientul are dificultăți în menținerea capului. O expresie ciudată pe fața lui cu un zâmbet transversal și riduri adânci pe frunte. Acolo salivarea. Mai târziu, sa alăturat de slăbiciunea membrelor. Pacientul merge prost, nu se pot servi. O stare mai bună dimineața, seara se înrăutățește. Fiecare mișcare ulterioară a pacientului devine mai dificil de efectuat. De-a lungul timpului, mușchii atrofiaza. Cele mai afectate părți proximale - umeri, solduri.
Reflexele tendinoase sunt epuizate rapid și apar după restul.

În fotografie Generalizat forma de miastenia gravis

Examinarea la sugari

Pentru diagnosticul este setat electromiografie, care detectează reacția miastenic de testare farmacologică - o îmbunătățire semnificativă după administrarea medicamentelor anticolinesterazice (Neostigmine 0,05 ml de 1% v / m) și imunotestarea - determinarea titrului de anticorpi pentru receptorii acetilcolinei, iar timom descoperire (tumora timus glanda) - tomografia computerizată a mediastinului anterior.

criza miastenic

Pentru miastenia progresează odată cu creșterea simptomelor și severitatea acesteia. La severă la pacienții care au crize miastenici.

Miastenic criza - un debut brusc de slăbiciune severă a mușchilor respiratorii și faringian - insuficiență respiratorie (wheezing frecvent), ritm cardiac crescut, salivație. Paralizia mușchilor respiratorii în timpul criză severă - o amenințare directă la viața pacientului.

Miastenia gravis este o boala cronica grava, progresiva, de multe ori ceea ce duce la invaliditate și necesită o observare atentă și tratament.

Pacienții cu miastenia.

Sindromul miastenic poate fi observată în encefalita letargică, carcinom bronhogenic (tumori), pulmonare (sindromul Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom scleroză laterală, tireotoxicoză. Există o serie de sindroame miastenice congenitale, care se bazează pe mutații genetice ale diferitelor subunități ale receptorului acetilcolina.

miastenia gravis tratament

medicamente esențiale la sugari sunt medicamente anticholinesterase - kalimin, Neostigmină. dozare alocate și timpul de administrare trebuie să respecte cu strictețe din cauza riscului de supradozaj, precum și dezvoltarea de intoxicare colinergice - criza colinergica - convulsii, convulsii, ritm cardiac lent, contracția a elevilor, salivația, durere, crampe abdominale. Antidot acestui supradozaj este atropina n / a sau a / a 0,5 - 1,0 ml.

Tratamentul cu ani medicamente anticolinesterazice efectuate agenți de ajustare în funcție de severitatea bolii: oksazil, neostigmina, kalimin, galantamina. Pentru a îmbunătăți acțiunea lor aplică săruri de potasiu, pentru întârzierea de potasiu din organism este utilizat cursuri de spironolactonă. În terapia cu hormoni și severă utilizarea citostaticelor.

„Pulsterapiya“ eficiente - doze mari de hormoni (1000-2000 mg de prednisolon) cu dalneyim conicizarea. Imunosupresive - azotioprin, ciclosporina, ciclofosfamida. Când detectarea timom tratament operativ.

În cazurile severe de criza miastenică a avut loc în unitățile de terapie intensivă ventilație mecanică, plasmafereza, administrarea de imunoglobuline, Neostigmină / în, efedrina n / k.

O dietă specială nu este necesară, dar este recomandabil să mănânce alimente bogate în potasiu: caise, stafide, cartofi.

În cazul în care miastenia găsite

instituție Premier pentru studiu, diagnosticul și tratamentul miastenia gravis și sindromul miastenic este un miastenic Center din Moscova, cu sediul la departamentul de neuro - Institutul de patologie musculară de Patologie generală și Fiziopatologie, Academia Rusă de Științe Medicale în 1983. În medicina rusă pentru tratamentul miastenia gravis sunt incluse în lista federală și harul distribuit de către rețetă gratuită: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciclofosfamidă, azotioprin.

Pacienții cu miastenia gravis trebuie respectate la neurologul care iau in mod regulat tratamentul prescris și să urmeze toate recomandările. În aceste condiții, este posibil conservarea pe termen lung a capacității de a lucra și de calitatea vieții.

Pacienții miastenie plajă imposibilă, munca fizică grea, utilizarea de preparate de magneziu, miorelaxante, neuroleptice și tranchilizante, diuretice (cu excepția veroshpirona), aminoglicozide (gentamicină, kanamicină, neomicină, streptomicină, ...) fluorochinolone (norfloxacin, ofloxacin), derivații de tetraciclină, chinina, D -penitsillamin. Toți pacienții au primit o listă a unui medic și nevoia lui de a transporta întotdeauna, să nu ia medicamentul este nevalid.

Nu poți auto-medicate, medicament pe bază de plante. Pacienții cu miastenia nici un medicament nu trebuie administrat fără să discutați mai întâi cu medicul dumneavoastră! Substanțe curara crește fenomenul miastenică.

Sanatoriul și tratament stațiune în sezonul cald, în partea de sud nu este afișată. sanatoriu recomandat - tratament balnear în profilul medical spas: tratarea bolilor nervoase (boli ale creierului) - sanatoriu: "Alatyr" (Mordovia) "d'Angers" (Regiunea Kemerovo) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republica Buryatia) "Barnaul" (Altay) "Beshtau" și "Stavropol zori" (Stavropol)". "Aur Spike", Sanatoriul-balneara "cunoștințe" (Regiunea Krasnodar), numit după statiune Borodin (regiunea Kostroma) "smarald" (Primorye), sanatoriu în apropiere de Moscova și Sankt - Petersburg și multe alte stațiuni din Rusia și țările CSI.

consultație medicală pe miastenia gravis

Întrebare: Este posibil să se recupereze complet din miastenia gravis?
Răspunsul este nu, ci ca urmare a tratamentului pe termen lung corespunzătoare și poate realiza dispariția completă a simptomelor și a remiterii pe termen lung.

Întrebare: Poate o criză miastenică fi cauzată de un tratament incorect?
Raspuns: poate. doze insuficiente medicamente anticolinergice sunt ineficiente și pot dezvolta crize miastenică. Supradozaj plumb lor la criza colinergică. Atât criza necesită spitalizarea imediată, eventual în unitatea de terapie intensivă a - a amenințării de stop respirator.

Întrebare: Este posibil să faceți plajă în timpul remisie prelungite?
Răspunsul este nu. Expunerea la soare poate provoca o agravare a miastenia, chiar si cu remisie pe termen lung.

Întrebare: Are miastenia ereditar?
Răspunsul este nu.

Întrebare: Are o sarcină normală și de livrare posibil?
Raspuns: Poate. Sarcina ar trebui să fie planificate, consultați un medic. Admiterea este contraindicat în citostaticelor gravide și mai bine rezolva problema traducerii în alte medicamente în avans. Totul se decide în mod individual. Moștenit miastenia gravis nu este transmis.

Neurolog Kobzev SV