Sindromul Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut (PLGA) - Varianta epilepsie Childhood, care se caracterizează printr-o combinație de atonice, mioclonice, epipristupov tonic si Absen¡ele atipice, ostrovolnovoy lent EEG model. In 1950 SLG a fost izolat ca un singur sindrom de epilepsie, și în 1964-1966. comunitatea neurologică a recunoscut forma nosologică independentă. Sindromul Lennox-Gastaut în funcție de diverse surse, de la 3% la 10% din toate cazurile de epilepsie din copilarie. Prevalenta sale variază de la 1-2,8 cazuri la 10 mii. Câteva mai frecvente la băieți. Vârsta tipic de debut de la 2 la 5 ani, cel puțin - 6-8 ani. Astăzi SLG este o boală severă, cu un tratament progresiv, eficient, care este în continuare obiectul de speranță pentru mulți experți în domeniul neurologiei copilului și Epileptology.

Sindromul Motive Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut se referă la boli factori etiologici care încă nu sunt bine stabilite. Este cunoscut faptul că, în multe cazuri, sindromul este simptomatic și se formează pe fondul unor boli genetice, efectele diferiților factori nefavorabile din perioada perinatală și primul an de viață. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, substratul morfologic al bolii ramane nedetectate. Prin etiofaktoram capabile de a provoca dezvoltarea SLG includ hipoxie fetală, infecție intrauterină (rubeola, cytomegaly, herpes, toxoplasmoza) prejudiciu neonatală generic (Mai ales intracraniană) prematuritate, asfixie neonatală, boli infecțioase severe (perioada postnatalămeningita, encefalită) anomalii ale dezvoltării creierului (hidrocefalie, displazie corticala, hipoplazia corpul calos și colab.), tulburări metabolice cu leziuni ale sistemului nervos central, anumite boli genetice (de exemplu, scleroza tuberoasă).

În 25-40% din cazurile de sindrom Lennox-Gastaut apare la copii cu antecedente de antecedente familiale de epilepsie. În plus, există o ipoteză despre rolul etiologic al tulburărilor imune, în Vol. H. Rezultând din vaccinare. Aproximativ 30% din SLG este o consecință a evoluției sindromul West. Când sindromul Lennox-Gastaut se manifestă pe fondul bunăstării în sănătatea copiilor și lipsa istoriei sale factorii de mai sus sugerează cryptogenic (care nu are cauza probabila) sub forma a bolii. Cryptogenic varianta SLG apare la 10-20% din cazuri și se caracterizează printr-un curs mai favorabil.

Simptomele sindromului Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut Simptomatic face ca de obicei, debutul pe fondul decalaj deja existente în dezvoltarea mentală și psihologică. Atunci când forma criptogena de dezvoltare a copilului în momentul manifestării sindromului este corectă. SLG distinge prin variabilitate mare de convulsii, durata lor diferite si frecventa.

paroxysms atone din cauza pierderii de moment a tonusului muscular. Când copilul lor vine toamna generalizată, t. N. „Atone“. paroxismele locale pot lua forma de genunchi podgibaniem bruște care se încadrează obiecte din mâinile, dă din cap și m. N. O trăsătură distinctivă a episoadelor atopici atunci când PLGA este viteza lor de trăsnet și de scurtă durată (până la 5 sec.). Generalizate paroxismele atone SLG necesită diferențierea de crize de epilepsie mioclonică-astatic, leșin, CVA.

paroxysms mioclonice reprezintă spasme musculare locale. Cel mai adesea acoperi flexor diviziilor de arme proximale, în propagarea membrelor inferioare este o cădere. Caracterizat prin apariția în serie simetrice în ambele membre și stereotipe. Trebuie să se diferențieze atunci când mioclonie encefalitei de căpușă și leziuni toxice TSNS- mioclonus natura epileptice, pentru care tipic mioclonii neregulate asimetrice care au loc ca răspuns la diferiți stimuli senzoriali (sunet, lumina, tactile) și nu însoțite de modificări EEG.

paroxismul tonic PLGA apar frecvent în timpul somnului și sunt caracterizate prin durata lor scurtă (durata medie de 10 sec.). Insotit prin dezactivarea conștiinței. Acesta poate fi generalizat sau manifesta ca grupe musculare individuale tensiune tonic (zadnesheynyh, spinale, mușchii abdominali, umerilor și așa mai departe.). Paroxismele sunt însoțite de tonic tahicardie, fata cianoză, lăcrimare, apnee, hipersalivație. paroxismele locală minim de caracter tonic este uneori dificil de diferentiat de posibile căscatul sau întindere.

absențe atipice asociate cu o afectare parțială a conștiinței. A manifestat o „amorțeală“ temporară, lipsa oricărei activități fizice. Atunci când absențe de scurtă durată sunt de multe ori nu sunt recunoscute de către oamenii din jurul copilului. Atunci când absențele PLGA poate fi însoțită de hipotonie musculară (absențe atone) și hipertonie ale spatelui (retropulsivnye absențe). Mai des decât alte tipuri de epilepsie, sindromul Lennox-Gastaut este însoțită de o absențe de stare - continuu absențe succesive. astfel de non-convulsiv status epilepticus apare, de obicei, la trezire poate dura mai multe ore și zile.

retard psihomotor (CRA) este sărbătorită în aproape toate cazurile, SLG. Depinde de severitatea formei sindromului (criptogenă sau simptomatică) fond caracterul patologiei SNC, severitatea și frecvența paroxisme epileptice. Ca regulă generală, în prim-plan problema învățării de noi competențe și de competență cu asimilarea de noi informații. De multe ori, există agresivitate, hiperactivitate, instabilitate emoțională, tipic pentru autismul trăsături de caracter. Aproximativ 50% dintre adolescenți cu sindrom Lennox-Gastaut, nu posedă abilitățile de auto-service. Un alt 25% din punct de vedere social și emoțional neadaptat din cauza severă oligofrenie. Caracteristicile de comportament și de caracter nu permite, în mod normal se adapteze în societate, chiar și acei pacienți care au retard mintal au severitate ușoară. adaptare socială normală se observă doar în 15% din cazuri.

Sindromul Diagnosticul de Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut este stabilit pe baza tabloului clinic tipic constând din epipristupov și simptome de lag de dezvoltare neuro-psihologică polimorfă. De asemenea, ia în considerare vârsta de debut a paroxistice si antecedente familiale de epilepsie. Cele mai multe rol de diagnosticare jucat de electroencefalograf. Interictal (interictale) înregistrări EEG treaz rău ritm de bază structurat și lentoarea. EEG model are imagine hypsarrhythmia cu un număr mare de vârfuri de diferite amplitudini. Cele mai înalte vârfuri sunt înregistrate în regiunea frontală. modele EEG in timpul crizei depinde de forma lor.

Tehnici neuroimagistice (RMN si CT a creierului) dezvaluie schimbari mai ales nespecifice patologice: hidrocefalie interior, subcortical atrofie și zone corticale ale structurilor din zona frontală predominant, hipoplazia lobilor frontali. Încercările de a analiza date informații contradictorii folosind PET glucoza creier gradul de utilizare a țesutului cerebral: în unele cazuri, au fost dezvăluite zone hipermetabolici, în altele - gipometabolizma- unii pacienți metabolismul glucozei a fost normală.

Datorită variabilității ridicate de paroxismul, sindromul Lennox-Gastaut ar trebui să fie diferențiate de la un număr de alte forme de epilepsie, debuta ca un copil: cu epilepsie mioclonică, rolandicå epilepsie benigne, sindromul West, epilepsie absenta copilarie, epilepsie cu dismetabolici Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick și colab.

Tratamentul Sindromul Lennox-Gastaut

Terapia se desfășoară medicamente antiepileptice. Depakinum aplicate, lamiktal, etosuximidă, carbamazepina, lamotrigina și altele. In cele mai multe cazuri, tratamentul combinat este efectuată cu unul dintre aceste produse farmaceutice și valproatul de sodiu. Cu toate acestea, până la 90% din cazuri, sindromul Lennox-Gastaut sunt rezistente la terapia cu anticonvulsivant. În acest sens, obiectivul principal al tratamentului este de a reduce numărul de epipristupov și îmbunătățirea calității vieții copilului și a familiei sale în perioada mezhparoksizmalny.

Neurologi si epileptolog au efectuat o căutare pentru noi terapii. Dovedita este rolul pozitiv al dietei ketogenic, care constă în restrângerea severă a aportului de carbohidrați și de alimente bogate in grasimi. clinicienii observat lângă un efect pozitiv al tratamentului cu doze sindromul Lennox-Gastaut mari de imunoglobuline. Eficacitatea observată a ACTH și glucocorticoizi. În cazurile în care sindromul Lennox-Gastaut este însoțită de epiparoksizmami frecventă și severă cu căderea și amenințarea traumei copilului, împreună cu un neurochirurg poate fi considerat pentru a efectua o intervenție chirurgicală tăiat corpul calos - callosotomy. O astfel de intervenție nu scutește pacienții de la atacuri, dar reduce semnificativ intensitatea lor.

Pentru noi metode de tratament se referă stimulator al implantata nervului vag și RNS-stimulator. În primul caz, dispozitivul este montat subcutanat în regiunea claviculei și electrod sa realizat trecerea la nervul vag in gat. Un studiu în Statele Unite și Europa, studiile in 60% din cazuri, dispozitivul poate reduce numărul de epipristupov. În al doilea caz, instrumentul este cusut sub pielea capului, și electrozii săi sunt implantate în zona de focalizare de epilepsie. Cu ajutorul lor, cum ar fi EEG, aparatul înregistrează în mod continuu activitatea electrica a creierului. La primirea semnalelor care indică paroxismul începutul, dispozitivul generează un impulsuri de răspuns care asigură suprimarea activității epileptice.

Sindromul Vremii Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut este în general un prognostic slab. Până la 10% din cazuri se termină cu moartea a copiilor în timpul primului deceniu de viață. Decesele sunt asociate în principal cu traumatizare severă în timpul epipristupov toamna. sunt considerate criterii prognosticului nefavorabile: manifestarea sindromului la o vârstă mai devreme, la începutul convulsiilor în fundal CRA, care precede sindromul West, de înaltă frecvență și intensitate de paroxisme. Incapacitatea de a epipristupov ajutor medical duce la retard mental progresiv. Aproape toți pacienții au exprimat grade de retard mental care variază, jumătate dintre pacienți nu sunt în măsură să se uite după ei înșiși.