Boala Takayasu

Cauzele bolii Takayasu nu a identificat în mod fiabil. Debutul ei asociat cu expunerea la agenti infectiosi-alergic și agresiune autoimună. Amânând la peretele vasului, complexele imune provoca inflamație granulomatoasă și îngustarea diametrului interior al vasului, care promovează tromboza. aortoarteritis rezultatul nespecifici sunt schimbări sclerotice în segmentele proximale ale arterelor de calibru mic și mijlociu.

prevalenta bolii Takayasu este mai mare în țările din America de Sud și Asia decât în ​​Europa. aortoarteriit nespecifica afecteaza cel mai adesea persoanele tinere cu vârsta de 10-30 de ani, iar femeile la 40 de ani.

Clasificarea bolii Takayasu

Pe baza topografic identifica mai multe variante ale bolii Takayasu.

Prima variantă se caracterizează prin leziuni izolate ale arcului aortic și ramurile sale - stânga carotida comună și artera subclavie. 

In al doilea tip de leziune anatomo nespecifică se dezvolta aortoarteritis toracice sau abdominale aortă și ramurile sale.

A treia opțiune este de obicei o combinație de schimbări în arcul aortic și toracică și abdominală ei.

Boala Ultimul tip anatomice Takayasu caracterizate prin implicarea ramurilor arterei pulmonare și posibila combinație cu oricare dintre variantele de mai sus.

Simptomele bolii Takayasu

Boala este Takayasu ischemie tipic clinică a extremităților superioare - slăbiciune și dureri la nivelul mâinilor, amorțeală, toleranta slaba la efort, absența pulsațiilor pe una sau ambele subclavie, brahial, artera radială, mâinile reci. diferență evidentă Intrinsec tensiunii arteriale la membrele superioare sanatoase si bolnave, precum și valori mai mari ale tensiunii arteriale la nivelul membrelor inferioare. Când aortoarteriit nespecifică poate fi durere în umărul stâng, gât, în partea stângă a pieptului. Palparea arterelor modificate simtit durere auscultare peste ele zgomote caracteristice auscultated.

Inflamarea vertebrale și a arterelor carotide boala Takayasu provoaca simptome neurologice - amețeală, uituceală și memorie, a scăzut de performanță, nestabilitatea mers, leșin. dovezi obiective de simptome focale ischemie departamentele relevante ale sistemului nervos central.

înfrângerea analizatorului vizual în aortoarteriit nespecifică exprimat în vedere încețoșată, aspectul diplopie, orbire, uneori, brusc într-un ochi din cauza ocluzie acută a CAC (Artera centrala a retinei) și atrofie a nervului optic.

extinderea și consolidarea anormală a aortei ascendente la pacientii cu boala Takayasu duce adesea la insuficienta aortica, tulburări de circulație coronariene, ischemie și infarct miocardic. La 50% dintre pacienții cu simptome cardiace note aortoarteritis nespecifice miocardita, hipertensiune arterială, insuficiență circulatorie cronică.

Modificări în aorta abdominală provoca o scădere progresivă a circulației sanguine la extremitățile inferioare, dureri la nivelul picioarelor in timp ce mersul pe jos. În cazul în care leziuni renale este detectat artere proteinurie, hematurie, rareori cauzează tromboză. Implicarea arterei pulmonare se manifesta prin dureri în piept, dificultăți de respirație, dezvoltare hipertensiune pulmonară.

Boala Takayasu este marcat sindromul articular - artralgia, migrator artrită cu un interes predominant al articulațiilor mâinilor.

Diagnosticul bolii Takayasu

O varietate de boli clinice, atunci când Takayasu conduce pacientul să consulte un reumatolog, neurolog, chirurg vascular.

Diagnosticul de aortoarteritis nespecifice considerate evidente în prezența a 3 sau mai multe dintre următoarele criterii: debutul bolii la o vârstă fragedă (înainte de 40 ani) - dezvoltarea sindromului „claudicație intermitentă“ - slăbirea diferenței pulsatsii- periferice > 10 mm Hg. Art. când măsurarea tensiunii arteriale la diferite umăr arteriyah- zgomote anormale în proiecția aortei abdominale și subclaviculare arteriy- modificărilor caracteristice angiografice.

CBC în aortoarteriit nespecifice relevă anemie ușoară, creșterea VSH, leucocitoză. In analiza biochimice determina reducerea globuline, albumină, haptoglobina, seromucoid, colesterol, lipoproteine. În timpul studiilor imunologice stabilit prezența HLA-antigeni, nivelurile crescute de imunoglobuline.

Atunci când navele UZDG, angiografie selectivă, aortografie detectată ocluzie parțială sau totală a ramurilor aortice vasculare de diferite lungimi și localizare.

Aceste rheoencephalography Boala Takayasu arata o scadere a perfuziei cerebrale în mozga- cerebral EEG determinat scăderea activității cerebrale funcționale. 

Atunci când navele de biopsie în stadiul incipient al aortoarteritis nespecifice în materialul rezultat prezintă semne de inflamație granulomatoasă. 

Tratamentul bolii Takayasu

Perioada activă este menținută aortoarteritis suprimarea nespecifică a inflamației, imunosupresie și corectarea tulburărilor hemodinamice. Pacienții cu boala Takayasu prescrie metotrexat, prednison, azatioprină, Cytoxan, medicamente anti-hipertensive.

Pentru prevenirea evenimentelor trombotice prezentate in terapia antiplachetară (aspirina, dipiridamol) și anticoagulante indirecte.

Includerea corecției extracorporală a sângelui în tratamentul complex al bolii Takayasu face posibilă pentru a curăța sângele de complexe imune, factori de tromboză, restabilirea fluxului sanguin și de a îmbunătăți performanța organelor ischemice. Când aortoarteriit nespecifică a avut loc sesiuni de krioafereza, plasmafereza, limfotsitafereza, filtrare plasma cascadă, imunoterapie extracorporală.

Atunci când complicații vasculare rezolvat de multe ori problema angiosurgical interferență (endarterectomia, by-pass site-ul chirurgie ocluzie, angioplastie percutanată). Indicațiile pentru plasticitate vasculară este dezvoltarea stenoza arterei coronare în aortoarteriit nespecifice cu ischemie miocardică, stenoza arterei renale Sindromul hipertensiv hromoty- intermitenta stenoze critice trei sau mai multe vase mozga- supapă insuficiență aorty- anevrism aortei toracice / abdominale >5 cm în diametru.

Prognoza de dezvoltare a bolii Takayasu

aortoarteriit nespecifica are de mai mulți ani. Diagnosticul la timp a terapiei bolii si imunosupresor Takayasu elimina pacientul de a avea la interventie angiosurgical.

progresie rapidă prognosticului mai puțin favorabilă a bolii Takayasu. complicații în pericol (insultă, atac de cord retinopatiei, stratificare anevrism aortic) Sunt asociate cu riscul de invaliditate și deces al pacientului.

metode de prevenire a aortoarteritis nespecifice nu este cunoscut.