Dermatomiozita

dermatomiozita - difuză patologie inflamatorie a țesutului conjunctiv cu un curs progresiv, se caracterizează prin leziuni ale fibrelor musculare netede și striate, cu afectarea functiei motorii, afectarea pielii, vaselor mici de sânge și organele interne. In absenta sindromului cutanat indică prezența polimiozita. Clinica dermatomiozita se caracterizează poliartralgie, slăbiciune musculară severă, febră, erupții cutanate eritematoase-spotted, calcifiere a pielii, simptome viscerale. Criteriile de diagnostic pentru dermatomiozita sunt clinice, biochimice, indicatori electromiografice. Tratamentul principal - hormonal, pentru ondulator dermatomiozita.

Dermatomiozita presupus conexiune etiologic cu o infecție virală (picornaviruses, virusuri Coxsackie) și determinate genetic. persistența virală cronică în mușchi și similaritatea antigenice între structura virală și mușchi induce un răspuns imun cu formarea de autoanticorpi la țesutul muscular. Cuplul de pornire la dezvoltarea dermatomiozita poate servi ca hipotermie, exacerbarea infecțioasă a stresului, hipertermie, giperinsolyatsiya, provocare de droguri (vaccinare, alergie).

clasificarea dermatomiozita

dermatomiozita polimiozita sunt grup idiopatice miopatiile inflamatorii. paraneoplazic secundar (tumora) dermatomiozita apare la 20-30% din cazuri. Pentru dermatomiozita poate fi acută, subacută sau cronică.

In precursorii perioadei de patologie izolate nespecifice (prodrom), manifestările clinice (evidente) și o etapă de complicații (terminal, distrofice, cașectic). Dermatomiozita pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatie (de la I la III).

simptome de dermatomiozita

dermatomiozita Clinic se dezvoltă treptat. La începutul bolii există o slăbiciune musculară progresivă a extremităților, care poate crește de-a lungul anilor. debut acut mai puțin tipic pentru dermatomiozita. Principalele manifestări clinice pot precede apariția erupții cutanate, poliartralgie, Sindromul Raynaud.

Simptom definitoriu în clinica dermatomiozita serveste înfrângere musculare striate. Caracterizat de slăbiciune în mușchi de la nivelul gâtului, extremitățile superioare și inferioare proximale, ceea ce duce la dificultăți în realizarea activităților de zi cu zi. În leziuni severe, pacienții cu dificultate ridicat în pat, nu poate ține capul să se miște în mod independent și să păstreze lucrurile în mâinile lor.

Implicarea mușchilor faringelui și tractului digestiv superior încălcarea vădită a vorbirii, tulburări de deglutiție, diafragma poperhivaniem- si pierderea masei musculare intercostale este însoțită de ventilație pulmonară afectată, dezvoltarea pneumonie stagnante.

Dermatomiozita trăsătură caracteristică este boala de piele, cu diferite manifestări. Există dezvoltare edem periorbital, erupții cutanate eritematoase peste pete pleoapele superioare, obrajii în regiunea pliurilor nazolabiale, aripile nasului, partea superioară a spatelui, sternului, articulare (genunchi, cot, metacarpofalangiene, interfalangiene).

De obicei prezenta simptomelor Gottrona - pete eritematoase solzoase pe piele a degetelor, exfolierea si inrosirea palmelor, fragilitate și striere a unghiilor, eritem okolonogtevoy. Semnul clasic al dermatomiozita este alternarea centrelor de depigmentare a pielii și pigmentare în legătură cu telangiectazii, uscăciune, hiperkeratoza și atrofie a pielii (poykilodermatomiozit).

Pe partea membranelor mucoase în fenomenele observate dermatomiozită conjunctivită, stomatită, edem și hiperemia cerului și peretele posterior al faringelui. Uneori există sindrom comun cu leziuni ale genunchiului, gleznei, umăr, cot, încheietura mâinii articulațiilor, articulațiilor mici ale mâinilor.

In dermatomiozita juvenilă poate provoca intradermică și calcificări vnutrifastsialnyh intramusculară în proiecția pelvine, umăr, talie, fese, articulații. calcifiere subcutanată poate duce la ulcerarea pielii și a producției de depozite de calciu sub formă de greutate friabilitate exterior.

Printre manifestările sistemice ale dermatomiozita observate boli cardiace (miokardiofibroz, miocardita, pericardită) - plămânii (pneumonie interstițială, fibrozare alveolita, pneumosclerosis) - gastrointestinal (disfagie, hepatomegalie) - rinichi (glomerulonefrita), Sistemul nervos (polinevrite), Glandelor endocrine (hipoadrenalism și gonade).

diagnosticul de dermatomiozita

Principalele markeri de diagnostic dermatomiozita sunt manifestări clinice caracteristice ale leziunilor cutanate și transformării patologice musculare muskulatury- volokon- creșterea în ser fermentov- modificări tipice electromiografice. Cele suplimentare (auxiliare) criteriile de diagnostic includ disfagia dermatomiozita și calcifieri.

Fiabilitatea diagnosticului dermatomiozita, fără îndoială, în prezența a 3 criterii majore de diagnostic și erupții cutanate sau 2 de bază, 2 criterii auxiliare și manifestări cutanate.

Este probabilitatea dermatomiozita nu poate exclude detectarea leziunilor în conjuncție pieleii alte 2 manifestări majore precum și orice combinație a principalelor și subsidiare 2 criterii.

Pentru a stabili faptul polimiozitei necesită un număr de 4 criterii de diagnostic.

Aceasta pictura caracterizata prin anemie moderată de sânge, leucocitoza, neutrofilie deplasare la stânga, creșterea VSH, în conformitate cu activitatea de proces. Dermatomiozita markeri biochimici este o creștere a 2- și globuline, fibrinogen, mioglobinei, acid sialic, haptoglobina, seromucoid, transaminaze, aldolaze, reflectând distrugerea claritate a țesutului muscular. investigare imunologica a sângelui în dermatomiozita identifică redus complement de fotografiere, reducerea creșterii limfocitare nivelurilor IgG imunoglobulina T și IgM scade IgA, o cantitate mică de LE-celule si anticorpi la ADN, anticorpi cu miozitspetsificheskih, prezența anticorpilor nespecifici la tiroglobulină, miozină, endoteliu și t. d.

In studiul de biopsii musculocutanate imagine a miozita severa, fibroza, degenerare, infiltrarea inflamatorie a fibrelor musculare, pierderea striații eco determinate.

Electromiograma dermatomiozita remedieri a crescut excitabilitate musculare, polifazovye unde scurte schimbă oscilații fibrilare singur. In lumina vizibila radiografii ale țesuturilor moi porțiuni kaltsifikatsii- când razele X este determinată de o creștere a dimensiunii inimii, calcificare pleurală, fibroză interstițială a țesutului pulmonar. Oasele moderat exprimate dezvăluit osteoporoza.

tratamentul dermatomiozita

Odată cu înfrângerea mușchilor respiratori și funcțiile musculare palatine necesare pentru a asigura respirație și înghițire adecvate.

Pentru a suprima inflamația atunci când corticosteroizi dermatomiozită aplicate (prednison), sub controlul enzimelor serului din sânge și starea clinică a pacientului. In timpul tratamentului ales doza optimă de corticosteroizi, administrarea de medicamente a produs o lungă perioadă de timp (1-2 ani). Poate un puls terapie cu steroizi. Antiinflamatorie diagrama de desemnare dermatomiozita pot fi completate cu salicilați.

În caz de eșec al acțiunii imunosupresoare citostatic tratamentului cu corticosteroizi dermatomiozita numit (metotrexat, ciclosporina, azatioprina).

Pentru monitorizarea manifestărilor cutanate dermatomiozita utilizate derivați de 4-aminochinolină (hidroxiclorochina) - pentru normalizarea funcției musculare - injectare neostigmina, ATP, cocarboxylase, vitaminele din grupa B.

In tratamentul dermatomiozita utilizat intravenos imunoglobuline și sesiuni plasmafereză limfotsitafereza. Pentru a preveni contracturile musculare numit terapie complexă exercițiu.

Prognosticul dermatomiozita

Când se execută în termen de mortalitate a bolii dermatomiozita în primii 2 ani de până la 40%, în principal datorită înfrângerea mușchilor respiratorii și sângerări gastro-intestinale.

În natură prelungită severă a dermatomiozita dezvolta contracturi și deformări ale membrelor, ceea ce duce la invaliditate. Terapia cu corticosteroizi intensiv timp inhiba activitatea bolii si de a imbunatati in mod semnificativ prognoza pe termen lung.

Prevenirea dermatomiozita

Măsuri care să împiedice dezvoltarea dermatomiozita nu este dezvoltat. Printre prevenirea secundara a dermatomiozita sunt dispensar reumatolog control, terapia de întreținere cu corticosteroizi, reducerea infectiei focale reactive hipersensibilitatea organism redezvoltarea.