Sindromul Churg-Strauss

sindromul Churg-Strauss - un fel vasculita sistemica cu inflamație granulomatoasă a vaselor sanguine de calibru mediu și mic și leziunea primară a tractului respirator. sindromul Churg-Strauss se referă la încălcări polisistemice, care afectează cel mai adesea cu organele de aprovizionare bogat de sange - pielea, plamanii, inima, sistemul nervos, tractul gastro-intestinal, rinichii. Sindromul Churg-Strauss amintește în mare măsură periarterita nodoasă, dar spre deosebire de aceasta afectează nu numai arterele mici și mijlocii, dar, de asemenea, capilare, vene și venuly- caracterizate prin eozinofilie și inflamația granulomatoasă, boli pulmonare primare. In reumatologie sindromul Churg-Strauss este rară, incidența anuală de 0,42 cazuri la 100 mii. Populația. Churg Strauss persoanele afectate de sindromul de la 15 la 70 de ani, vârsta medie a pacienților a fost de 40-50 de ani-detectat boala la femeile mai des decât bărbații.

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Cauzele sindromului Churg-Strauss este necunoscut. Patogeneza inflamației asociate cu modificări ale sistemului imunitar, proliferative și distructive și permeabilitatea vasculară crescută, trombozelor, ischemiei, hemoragiilor și în zona de leziuni vasculare. Un rol important în dezvoltarea sindromului Churg-Strauss joacă titru crescut anti-neutrofile anticorp citoplasmatice (ANCA), care sunt ținte antigenice enzime neutrofile (în principal, proteinaza-3 și mieloperoxidazei). ANCA determina degranularea premature și violarea migrației transendotelială a granulocitelor activate. modificări vasculare duc la apariția a numeroase infiltrate eozinofilice în țesuturi și organe pentru a forma granuloamelor inflamatorii necrotice.

În prim plan cu sindromul Churg-Strauss merge plămâni. La examenul histologic a relevat eozinofilică interstițial și perivascular infiltrate în pereții capilarelor pulmonare, bronhii, bronhiole și alveole, perivazalnyh și țesuturi perilymphatic. Infiltrate au forme diferite, de obicei, localizate în mai multe segmente ale plămânului, dar se poate răspândi la întreaga cota pulmonară. Pe lângă faza acută reacțiile inflamatorii observate cicatriciale modificări sclerotice în vasele de sânge și țesutul pulmonar.

Declanșa dezvoltarea sindromului Churg-Strauss nu poate fi infecții virale sau bacteriene (de exemplu, hepatita B, leziune stafilococică a nazofaringelui) vaccinate sensibilizarea organismului (boli alergice, intoleranta la medicamente), stres, racire, insolație, sarcina si nastere.

Simptomele sindromului Churg-Strauss

În dezvoltarea sa, sindromul Churg-Strauss trece prin trei etape. prodromal poate dura mai mulți ani. Într-un curs tipic sindromul Churg-Strauss începe cu distrugerea tractului respirator. apărea alergie nazală, simptome de obstrucție nazală, proliferarea polypous a mucoasei nazale, recurente sinuzita, prelungite bronșită cu o componentă astmatic, astm bronșic.

A doua etapă a sindromului Churg-Strauss se caracterizeaza prin niveluri crescute de eozinofile în sângele periferic și tkanyah- manifesta astm sever cu accese de tuse severe și breathlessness expirator, hemoptizie. Atacurile bronhospasm sunt însoțite de slăbiciune severă, prelungită febră, mialgii, scădere în greutate. infiltrarea eozinofilică cronică a plămânilor poate duce la dezvoltarea bronșiectazie, pneumonie eozinofilică, eozinofilică pleurezie. Când efuziunea pleurală este marcată de durere în piept atunci când respirație, a crescut dificultăți de respirație.

Sindromul Churg-Strauss A treia caracterizată prin etapa de dezvoltare și a semnelor de dominanță de vasculită sistemică cu insuficiență multiplă de organe. La generalizare sindromul Churg-Strauss, astm bronșic gradul de severitate scade. Perioada dintre apariția simptomelor de astm bronșic și vasculita în medie 2-3 ani (mai scurt intervalul, prognosticul mai nefavorabil). Există un eozinofilie mare (35-85%). Sistemul cardio-vascular poate dezvolta miocardita, koronarita, pericardita constrictivă, mitrala și tricuspida supape, infarct miocardic, parietal fibroplastic endocardia Leffler. vasele coronariene poate provoca pacientii cu sindrom de moarte subită Churg-Strauss.

Pentru leziuni ale sistemului nervos caracterizate de neuropatie periferică (mononeuropatie, distal polineuropatie „În funcție de tipul de mănuși sau ciorapi“ - radiculopatie, optic neuropatie), CNS patologie (accident vascular cerebral hemoragic, crize epileptice, tulburări emoționale). Din digestiv a remarcat dezvoltarea eozinofilice gastroenterită (Dureri abdominale, greață, vărsături, diaree), Cel puțin - sângerare, perforație gastrică sau intestin, peritonită, ileus.

Când sindromul Churg-Strauss se produce leziuni ale pielii polimorfic sub formă de purpură dureroase hemoragice pe membrele inferioare, noduli subcutanati, eritem, urticarie și bule necrotice. de multe ori acolo poliartralgie și migrarea non-progresive artrită. leziuni renale este rară, nu este exprimat în natură, apare sub forma de segmentară glomerulonefrita și nu este însoțită de CRF.

Sindromul Diagnosticul de Churg-Strauss

Sindromul Churg-Pacientii Strocs de ingrijire primara, de obicei, apelează la diferiți specialiști - otorinolaringolog, pneumolog, alergolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, și cad mai târziu la un reumatolog. Sindromul Diagnosticul de Churg-Strauss se bazează pe datele clinice și de laborator, precum și rezultatele studiilor instrumentale. Criteriile de diagnostic ale sindromului Churg-Strauss sunt: ​​hipereozinofilie (>10% din totalul de celule albe sanguine), astm bronșic, mono- sau polineuropatii, sinuzita, infiltrate pulmonare eozinofilice, extravasculare necrotizante granuloame. Prezența a cel puțin 4 criterii confirmă diagnosticul în 85% din cazuri.

Când sindromul Churg-Strauss este detectat, de asemenea, anemie, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor și nivelurile totale de IgE. Pentru mai mult de jumătate din sindromul Churg-Strauss activitate caracteristică perinucleara anticorp de detecție antimieloperoksidaznoy (Ranca)

Radiografia toracica cu sindrom Churg-Strauss poate detecta umbre întunecate trecătoare, limitate și inconsistente în plămâni, prezența revărsat pleural. Atunci când biopsia pulmonară determinată inflamația granulomatoasă a vaselor mici de sânge, perivascular infiltrează în spațiul care conține eozinofile. Diagnosticul diferențial al sindromului Churg-Strauss trebuie efectuată cu poliarterita nodular, granulomatoza Wegener, pneumonie eosinofilică cronică, sindrom hipereozinofilic idiopatic polyangiitis microscopice.

Tratamentul și prognosticul sindromului Churg-Strauss

Tratamentul sindromului Churg-Strauss implică administrarea prelungită de doze mari de glucocorticosteroizi sistemice. Odată cu îmbunătățirea dozei a fost redusă. In prezenta leziuni ale sistemului cardiovascular, plămânii, multiple mononevrita posibila utilizare a terapiei puls cu metilprednisolon. Cu ineficacitatea glucocorticoizi utilizat citostaticelor (ciclofosfamidă, azatioprină, hlorbutin), care contribuie la o remisiune mai rapidă și reducerea riscului de recurenta, dar un risc crescut de complicații infecțioase. Înainte de terapie anulat toate medicamentele la care pacientul a relevat sensibilizare.

Fara tratament, sindromul Churg-Strauss prognostic nefavorabil. Cand leziuni multiple organe este progresia rapida a sindromului Churg-Strauss, cu un risc crescut de deces de tulburări cardio-pulmonare. Cu un tratament adecvat al ratei de supraviețuire la 5 ani de 60-80%.