Trombocitopenie

Trombocitopenia - etiologie diferită, patogeneza și desigur hemoragic diateza, caracterizat printr-o tendință spre sângerare crescută datorită reducerii numărului de plachete sanguine. Prag criteriu trombocitopenie în hematologie este considerat a fi sub nivelul de trombocite 150x10⁹/ L. Cu toate acestea, tabloul clinic detaliat trombocitopenie apare de obicei, cu o scădere a numărului de trombocite la 50 de ani10⁹/ L și nivelul de 30 de ani10⁹/ L și de mai jos este critică. trombocitopenie fiziologice care apar la femei in timpul menstruatiei sau sarcinii (trombocitopenie gestationala), în general, nu atinge gradul pronunțat. trombocitopenie patologică cauzată de diverse motive, găsite în 50-100 de persoane din 1 milion.

Trombocitele (plachete Bitstsotsero) sunt plachetele mici dimensiuni 1-4 microni. Ele sunt derivate din megacariocite ale măduvei osoase prin expunerea directă la polipeptida hormonului de stimulare trombopoietinei. Un număr normal de trombocite este 150-400h10⁹/ N aproximativ 70% din trombocite circulă continuu în sângele periferic, iar a treia parte este în depou splenic. Durata medie de viață a trombocitelor este de 7-10 zile, după care este distrugerea lor în splină.

clasificarea trombocitopenie

Trombocitopenia pentru a clasifica pe baza mai multor criterii: cauzele, natura sindromului, factorii patogeni, severitatea manifestărilor hemoragice.

Conform criteriilor etiologici distincția primară (idiopatică) sau trombocitopenie secundară (dobândite). În primul caz, sindromul este zabolevaniem- independent în al doilea - este secundar, în timp ce un număr de alte procese patologice.

Trombocitopenia poate avea acută (până la 6 luni durata, debutul brusc și declin rapid al numărului de trombocite) și cronice (mai mult de 6 luni, cu o creștere treptată a simptomelor si reducerea nivelului de trombocite).

Având în vedere factorul principal patogenetic este izolat:

• trombocitopenie de reproducție
• distribuție trombocitopenie
• consumul de trombocitopenie
• trombocitopenie datorită formării insuficiente a plachetelor
• trombocitopenie datorită distrugerii crescut de trombocite: preimun și imune (aloimună, autoimună, transimmunnye, geteroimmunnye)

Criteriul trombocitopeniei gravitate este nivelul sanguin de trombocite și gradul de perturbare a hemostazei:

• eu - Numărul de trombocite 150-50h10⁹/ L - un hemostază satisfăcător
• II - numărului de trombocite 50-20 x10⁹/ N - cu putin traumatism apar hemoragii intradermice, petesii, lung sângerare din răni
• III - cantitate 20x de trombocite10⁹/ L sau mai puțin - dezvoltate spontan sângerare internă.

Cauzele trombocitopenie

trombocitopenia congenitală sunt în majoritate parte sindroame ereditare, cum ar fi sindromul Viskota-Aldrich, anemia Fanconi, sindromul Bernard-Soulier anomalie Mey-Hegglina și colab. Din cauza trombocitopenie ereditare, modificări de plachete calitative, de obicei, observate, de asemenea, ei de obicei denumite thrombocytopathy.

Cauza trombocitopenie dobândite este extrem de diversă. Astfel, de compensare pentru pierderea de fluide de infuzie de sânge, plasmă, ambalate celule roșii din sânge poate duce la o scădere a concentrației de trombocite cu 20-25% și apariția așa-numitei diluții trombocitopenie. Baza de alocare de trombocitopenie este de sechestrare a plachetelor în splină sau tumori vasculare - hemangioame cu decupla o cantitate semnificativă de trombocite din circulația generală. distribuția de trombocitopenie pot apărea cu boli însoțite de splenomegalie masivă: limfoamelor, sarcoidoza, hipertensiune portală, tuberculoză splina, alcoolism, Boala Gaucher, Sindromul Felty și colab.

Cel mai mare grup este format din trombocitopenie din cauza distrugerii a crescut de trombocite. Acestea pot dezvolta atât în ​​legătură cu ruperea mecanică a trombocitului (de exemplu, cu valve cardiace prostetice, circulația extracorporală, paroxistică nocturnă hemoglobinuria) Și în prezența unei componente imune.

Aloimună trombocitopenie poate rezulta din transfuzii inogruppnoy transimmunnye krovi- - anticorpii materni de penetrare a plachetelor prin placenta la fat. trombocitopenie autoimună asociată cu dezvoltarea de anticorpi la antigenele proprii nemodificate plachetari care apare în purpură trombocitopenică idiopatică, lupus eritematos sistemic, tiroidită autoimună, mielom multiplu, hepatită cronică, infecției cu HIV și colab.

Geteroimmunnye trombocitopenie datorită formării de anticorpi împotriva antigenilor străini, suprafață de ședere plachetar (medicamente, virus, etc.). patologie indusă medicamentos se produce atunci cand iau antibiotice sulfamide compuși cu aur, sedative,, alcaloizi, bismut, etc. injecții cu heparină. Se observă reducerea moderată reversibilă a numărului de trombocite după infecții virale anterioare (infecție adenovirală, gripă, varicela, rubeola, pojar, mononucleoza infecțioasă) Vaccinarea.

Trombocitopenia datorită formării insuficiente a plachetelor (productive), dezvoltate la deficit de celule stem hematopoietice. Această condiție este tipic pentru anemie aplastică, leucemie acută, mielofibroză și mieloskleroza, metastaze tumorale la nivelul măduvei osoase, deficienta de fier, acid folic si vitamina B12, efectele radioterapiei și chimioterapiei citotoxice.

În cele din urmă, consumul de trombocitopenie rezultă din creșterea cererii de trombocite pentru coagularea sângelui, cum ar fi DIC, tromboză și t. d.

simptome de trombocitopenie

De obicei, primul nivel al semnalului de reducere a trombocitelor este apariția hemoragiilor cutanate cu putin traumatizant (accident vascular cerebral, aplatizată) țesuturilor moi. Pacienții raportează frecvent echimoze apariție erupții cutanate punctiformă specifice (petesii) pe corp și extremități, sângerare în membranele mucoase, a crescut sângerarea gingiilor și m. N. In aceasta perioada trombocitopenia este detectată doar pe baza modificărilor hemogramei frecvent investigate cu o altă ocazie.

În faza următoare există o creștere a timpului de sângerare pentru tăieturi minore, sangerari menstruale lungi si grele la femei (menoragie), Apariția echimozelor la locul de injectare. Sângerarea cauzate de traume sau o manipulare medicală (de exemplu, extracția dentară) poate dura de la câteva ore la câteva zile. Splenomegalie cu trombocitopenie apare de obicei numai pe un fond de patologie concomitentă (autoimună anemie hemolitică, hepatită cronică, leucemie limfoidă, etc.) - nu crește caracteristică a ficatului. În cazul aderării artralgia ar trebui să se gândească la un pacient colagenoze și natura secundară trombotsitopenii- tendința la formarea profundă viscerala hematoame sau hemarthroses - despre hemofilie.

Cu o reducere semnificativă a numărului de trombocite apar sangerari spontane (nazal, mamă, plămân, rinichi, gastrointestinal) Exprimat sindrom hemoragic după o intervenție chirurgicală. sângerare abundentă și greu de rezolvat sângerare la nivelul creierului pot deveni fatale.

Diagnosticul și tratamentul trombocitopeniei

În orice condiții care implică sângerare excesivă, consultați un hematolog. Primul test pentru a diagnostica calea de trombocitopenie serveste hemoleucograma studiu cu numărul de trombocite. frotiu de sânge periferic poate indica o posibila cauza de trombocitopenie: prezența celulelor nucleate roșii din sânge, sau imature celule albe din sange, cel mai probabil favoruri hemoblastosis și necesită mai mult studiu aprofundat (a trepanobiopsy puncție sternală).

Pentru a exclude coagulopatia gemostaziogramma- investigat pentru caracterul trombocitopenie autoimună suspectată este determinată de anticorpi antiplachetari. Posibila cauza trombocitopenie dezvăluie splinei cu ultrasunete, radiografie toracica, teste de sânge Immunoassay. Diagnosticul diferențial între diferite forme de trombocitopenie, precum boala von Willebrand, hemofilie, anemia pernicioasă, thrombocytopathies și colab.

Pentru a determina natura tratamentului principal secundar trombocitopenia este tratamentul bolii de bază. Cu toate acestea, prezența sindromului hemoragic exprimat necesita spitalizare de urgenta si de ingrijire. Când sângerărilor activă arată transfuzie de trombocite, la angioprotectors scop (Dicynonum), inhibitori de fibrinoliză (acid aminocaproic). Excluse aspirina, anticoagulante, AINS.

Pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică a avut loc terapia cu glucocorticoizi, imunoglobuline intravenoase, plasmafereza, chimioterapia cu citostatice. În unele cazuri (terapie ineficiente de droguri, rebleeding) arată splenectomie. Când caracterul trombocitopenie non-imune fiind terapia hemostatică simptomatic.