Boala si sindromul Cushing (hipercorticismului)

Sindromul Cushing sau hipercorticismului - o afecțiune cauzată de expunerea prelungită la nivel înalt hormoni glucocorticoizi organism, dintre care cel mai important este cortizol.

Cortizolul este produs în cortexul adrenal. stimulator major de cortizol este adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH este produsa in glanda pituitara - glanda endocrina situata la baza creierului. ACTH stimulează dezvoltarea de hormon de eliberare a corticotropinei produs în hipotalamus - o regiune a creierului care controlează sistemul endocrin al organismului.

Cortizolul îndeplinește sarcini vitale în organism. Aceasta ajută la menținerea tensiunii arteriale în sistemul cardiovascular, reduce răspunsul inflamator al sistemului imunitar, echilibrează efectul insulinei, creșterea nivelului de glucoză din sânge, reglează metabolismul proteinelor, carbohidraților și grăsimilor. Una dintre cele mai importante sarcini de cortizol este de a ajuta organismul raspunde la stres. Din acest motiv, femeile din ultimele 3 luni de sarcină, și sportivii profesioniști, tind să aibă un nivel ridicat de cortizol. Persoanele care suferă de tulburări de depresie, alcoolism, malnutriție și de panică, de asemenea, creste nivelul de cortizol.

În mod normal, atunci când cantitatea de cortizol din sange este adecvata, glanda pituitara produce mai puțin ACTH. Și la scăderea ACTH din sânge crește conținutul de cortizol pentru a stimula mai puternic producerea de glucocorticoizi. Acest lucru asigură faptul că cantitatea de cortizol produsa de glandele suprarenale, este suficient pentru a satisface nevoile zilnice ale organismului.

Cauzele Cushing

Nivelurile excesive de cortizol în următoarele cazuri:

1. Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizi cum ar fi prednison, dexametazona, pentru tratamentul astmului bronșic, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, și alte boli inflamatorii, sau pentru imunosupresie după transplantul de organe - exogene (cauzate de influențe externe) giperkortizizm.
2. adenom (tumoră benignă) pituitară - cauza principala a sindromului Cushing. Hipercortizolismul cauzata de un adenom pituitar, medicii numesc interne Boala Cushing, toate celelalte cazuri de Cushing - de fapt, sindromul Cushing. pituitare versiuni adenom cantități crescute ACTH și ACTH, la rândul său, stimulează producerea de exces de cortizol. Această formă de sindrom afectează femeile de cinci ori mai frecvent decât bărbații.
3. Sindromul de producție ACTH ectopic - o afectiune in care (canceroase) tumorale benigne sau maligne în afara pituitara produce ACTH. tumorile pulmonare determina peste 50% din aceste cazuri. Cele mai frecvente forme de tumori producătoare de ACTH sunt ikartsinoidnye ovsyanokletochny pulmonare sau tumori mici, cancer pulmonar cu celule. Barbatii sunt afectati de 3 ori mai des decât femeile. Alte tipuri mai putin frecvente de tumori care pot produce ACTH sunt timom (tumora timus), tumori pancreatice și cancer tiroidian.
4. Tumorile glandelor suprarenale. Uneori, sindromul Cushing este cauzata de patologie, de cele mai multe ori o tumoare a glandelor suprarenale, care secreta cantitati excesive de cortizol. In majoritatea cazurilor, tumori benigne suprarenală (adenom). carcinom adrenocortical, sau cancer al glandei suprarenale, este cel mai cauza frecventa a sindromului Cushing. carcinoamelor corticosuprarenaliene determină de obicei foarte mare creștere a nivelului de hormoni și dezvoltarea rapidă a simptomelor. O cauza foarte rara a sindromului Cushing suprarenal este hiperplazie adrenală, adică o creștere anormală a numărului de celule ale cortexului. In toate formele de sindromul de ACTH nivelul sanguin adrenal Cushing scade.
5. Familial formă a sindromului Cushing. Cele mai multe cazuri de sindrom Cushing nu sunt moștenite. Cu toate acestea, foarte rar cauza acestui sindrom este o boală ereditară - un sindrom de neoplazie multiple endocrine, adică tendința de a dezvolta tumori ale unuia sau mai multor glande endocrine. In aceasta boala, impreuna cu tumoare suprarenală pot fi tumori prezente ale glandelor paratiroide, pancreas și producerea de hormoni hipofizari adecvate.

Simptomele sindromului Cushing

Majoritatea pacientilor cu hipercorticismului sunt obezi. Creșterea în greutate - unul dintre primele semne ale bolii. depunerea de grăsime este, în principal trunchi, față, gât. Iar membrele, dimpotrivă, devin mai subtiri.

Sindromul Cushing

În copilărie și adolescență, de regulă, împreună cu obezitatea este marcat încetinirea ratei de creștere.
Foarte modificări caracteristice ale pielii sunt hipercorticismului. Pielea este subțire, echimoze marcate, echimoze, care sunt foarte lungi. Poate apărea largă roz violacee, vergeturi purpurii pe abdomen, coapse, fese, brațe și piept.

Striae cu sindrom Cushing

Uneori, pacienții se plâng de dureri de spate, coaste, brațe și picioare atunci când se deplasează. Acest lucru se datorează faptului că sindromul Cushing de multe ori duce la osteoporoza. Osteoporoza este o scădere a densității osoase, perturbarea structurii lor, creșterea fragilității și rezistență scăzută, ceea ce poate duce la fracturi chiar și la cea mai mică trauma.

Sindromul Cushing este însoțită de oboseală, slăbiciune musculară, iritabilitate, anxietate, rareori schimbă psihicul.

Unul dintre primele simptome ale sindromului este o creștere a tensiunii arteriale. Deoarece glucocorticoizi suprima efectul insulinei, de multe ori la hypercorticoidism a crescut de zahăr din sânge, și simptome de diabet (sete, urinare frecventă copioase it.d.).

Femeile au de obicei cresterea parului in exces pe fata, gat, piept, piele, stomac si coapse. Menstruația poate deveni neregulate sau opri. Bărbații sărbătorind scăderea libidoului.

Dacă observați oricare dintre simptomele lui Cushing, și în special combinația acestora, este necesară atât pentru a solicita ajutor medical cât mai curând posibil.

Sindromul Cushing Diagnosticul lui

Prima etapă de diagnosticare - pentru a determina dacă există niveluri crescute de cortizol. În acest scop, un test special - determinarea cortizolului in urina de zi cu zi.

urina pacientului colectate pe o perioadă de 24 ore, determinată de nivelul de cortizol. Niveluri mai mari de 50-100 micrograme pe zi pentru adulți, confirma sindromul Cushing. Limita superioară a intervalului normal variază în laboratoare diferite, în funcție de tehnica de măsurare.

După detectarea nivelurilor de cortizol creștere detectat locația curentă a procesului, ceea ce conduce la producerea excesiva de cortizol.

Testul cu dexametazona Aceasta ajută să se distingă pacienții cu producție ACTH exces datorată adenoame pituitare de la cei cu tumori care produc ACTH ectopic. Pacientul ia dexametazona (un glucocorticoid sintetic) oral, la fiecare 6 ore, timp de 4 zile. Pentru primele 2 zile se administrează o doză mai mică de dexametazonă în ultimele 2 zile - superior. colectarea zilnică de urină produse înainte de introducerea de dexametazonă și în continuare în fiecare zi a testului. Atunci când cortizol adenom pituitar în urină este redusă, iar hipofiza cortizol nu este schimbat de tumori ectopice. Pentru a face acest test trebuie să întrerupeți administrarea de medicamente, cum ar fi fenitoina și fenobarbitalul într-o săptămână.

Depresia, abuzul de alcool, un nivel ridicat de estrogen, boli acute si stresul poate duce la un rezultat incorect. Prin urmare, pregătirea pentru testul să fie atent.

Testul de stimulare cu hormon de eliberare a corticotropinei. Acest test ajută să se facă distincția între pacienții cu pacienți adenom pituitar de sindromul de producție ectopică de ACTH si tumori secretante de cortizol ale glandelor suprarenale. Pacientul este injectat cu un hormon de eliberare a corticotropinei, care provoaca glanda pituitara sa produca ACTH. Atunci când nivelul de ACTH adenom pituitar și a crescut de cortizol. Acest răspuns este foarte rar întâlnită la pacienții cu sindrom de producție de ACTH ectopic și, practic, nu la pacienții cu tumori secretante de cortizol ale glandelor suprarenale.

Următorul pas este de diagnosticare vizualizarea directa a glandelor endocrine. Cele mai frecvent utilizate cu ultrasunete suprarenale tomografie computerizata sau imagistica prin rezonanta magnetica a glandei pituitare, glandelor suprarenale. Pentru a stabili ectopică de ACTH vatra de producție utilizate cu ultrasunete, CT sau RMN a corpului relevante (de obicei, piept, tiroida, pancreas).

Tratamentul sindromului Cushing

Tratamentul depinde de cauza specifică excesul de cortizol și poate cuprinde un chirurgicale radiații sau terapie de droguri metode.

În cazul în care cauza sindromului este o utilizare pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi pentru a trata o altă boală, aveți nevoie de o reducere treptată a dozei la doza minimă suficientă pentru a controla boala.

Pentru tratamentul adenomului hipofizar cel mai des utilizat indepartarea chirurgicala a unei tumori, cunoscut sub numele de prostatectomie transsfenoidală. Folosind un microscop special si instrumente endoscopice foarte fine, chirurgul se apropie de glanda pituitara, printr-o nară sau o deschidere făcută sub buza superioară, și îndepărtați adenom. Succesul operațiunii depinde de priceperea chirurgului, este mai mare de 80 la suta, atunci cand un chirurg cu o mare experienta. După operarea producției de ACTH hipofizar scade dramatic și pacienții primesc terapie de substituție cu glucocorticoizi (cum ar fi hidrocortizon sau prednisolon) sunt de obicei necesare în cursul anului, atunci produsele de ACTH și glucocorticoizi restaurat.

Pentru pacienții cu contraindicații pentru o intervenție chirurgicală poate efectua radioterapie. Această metodă durează aproximativ 6 săptămâni, randamentul este de 40-50%. Dezavantajul acestei metode este latenta de imbunatatire, efectul poate fi luni sau chiar ani de la expunere. Cu toate acestea, combinația de radioterapie si de droguri mitotanom (Lizodren) poate ajuta la accelerarea vindecării. Mitotanul suprimă producția de cortizol. Tratamentul mitotanom avea succes în 30- 40% din cazuri numai.

Există și alte medicamente utilizate în hypercorticoidism separat sau în combinație: aminoglutetimidă, metyrapone și ketoconazol. Fiecare dintre ele are propriile sale efecte secundare pe care medicii considera atunci când atribuirea tratament pentru fiecare pacient în parte.

La un sindrom de producție ACTH ectopic este indepartarea chirurgicala preferat a tumorilor secretante de ACTH. In cazurile in care tumora este detectat într-un stadiu inoperabil folosit adrenalectomiei - adrenalectomia. Această operațiune este într-o anumită măsură, ameliorează simptomele la acești pacienți. Uneori, utilizat tratament medicamentos (metyrapone, aminoglutetimida, mitotan, ketoconazol).

Atunci când tumorile suprarenale metoda chirurgicala este baza pentru tratamentul tumorilor benigne și maligne suprarenale.