Tumorile glandelor suprarenale

Tumorile glandelor suprarenale - proliferare focală benigne sau maligne a celulelor suprarenale. Poate proveni din corticală cerebrală sau straturi au diferite histologice, structura morfologică și manifestările clinice. De multe ori se manifestă sub formă de crize episodice suprarenale: tremor muscular, creșterea tensiunii arteriale, tahicardie, agitație, frica de moarte, dureri în abdomen și piept, separarea excesivă de urină. În viitor se poate dezvolta diabet zaharat, tulburări ale rinichilor, afectarea funcției sexuale. Tratamentul este intotdeauna chirurgical.

glandele suprarenale - complexul structurii și funcției glandelor endocrine hormonale formate din două straturi distincte de relații morfologice și histologice embriologică - creierul exterior, corticală și interne.

Sintetizat de cortexul suprarenal diferite hormoni steroizi:

• mineralocorticoizi implicat în metabolismul apei de sare (aldosteron, 18- oksikortikosteron, deoxicorticosteron);
• glucocorticoizi, implicat în metabolismul proteinelor și carbohidraților (corticosteron, cortizon, dehidrocorticosterona 11-, 11- deoxicortizolului);
• androsteroidy care contribuie la dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare feminine (feminizare) sau tipuri de sex masculin (virilizare) (estrogeni, androgeni si progesteron in cantitati mici).

Pe plan intern, stratul cerebral al glandei suprarenale produce catecolamine: dopamina, norepinefrina si epinefrina, angajații neurotransmițători, transmite impulsurile nervoase și influențează metabolismul.

In dezvoltarea patologiei endocrine leziunii tumorale adrenală determinata de un anumit strat și caracteristici glande acționează hormonul excesiv secretată.

tumori suprarenale Clasificare

Localizarea tumorilor suprarenale sunt împărțite în două grupe mari, este fundamental diferit unul de altul: o tumoare a glandei corticosuprarenale și tumori ale medulosuprarenalei.

Tumorile strat cortexul adrenal exterior - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, forme androsteroma și mixte - este rar.

Din medulla interior cromafine tumori adrenale originea sau țesutului nervos: feocromocitom (Mai multe sanse de a dezvolta) și ganglioneuromul.

tumori adrenale care provin din cortexul cerebral și pot fi benigne sau maligne.

neoplasme benigne ale glandei suprarenale, în general, de dimensiuni mici, fără manifestări clinice marcate și este constatările coincidente la examinare. In cazul tumorilor maligne suprarenale, există o creștere rapidă a dimensiunii tumorilor și a simptomelor exprimate de intoxicare. Există tumori maligne primare ale glandelor suprarenale, care provin din celulele sale proprii ale corpului, și secundar, metastatic de la alte site-uri.

In plus, tumorile adrenale primare pot fi inactive hormono (Incidentalomas sau tumori „silențioase clinic“) sau într-un exces de a produce oricare hormon suprarenal, r. F.-activ hormonally.

Tumorile inactive hormonal suprarenale de obicei benigne (lipom, fibrom, miom), cu aceeași frecvență dezvolta la femei și bărbați de orice grup de vârstă, de obicei însoțită de râu obezitate, hipertensiune arterială, diabet. Tumorile maligne Mai puțin frecvente hormonally inactive suprarenale (melanom, teratom, cancer pirogen).

Tumorile hormonal activ cortexul adrenal sunt aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- și medulla - feocromocitomul.

Criterii de fiziopatologice pentru tumorile suprarenale sunt împărțite în:

• provocând încălcări ale metabolismului apei sare - aldosteroma;
• provocând tulburări metabolice - corticosteroma;
• neoplasme, efectele masculinizing - androsteromy;
• neoplasme, care au un efect feminizant - kortikoestromy;
• neoplasme mixte de schimb virilnoe Simptomatologia - kortikoandrosteromy.

Cele mai multe au o semnificație clinică gormonosekretiruyuschie tumorii suprarenale.

Tumorile adrenale hormono activi

Aldosteronoma - tumoare suprarenală care provine din zona glomerulosa cortexul și cauzând dezvoltarea aldosteronismului primar (sindromul Conn) producătoare de aldosteron. Aldosteronul de punere în aplicare a Regulamentului în metabolismul săruri minerale organism. Excesul de aldosteron cauzează hipertensiune, slăbiciune musculară, alcaloză (alcalinizarea sângelui și a țesuturilor) și hipopotasemie. Aldosteroma poate fi singur (70-90%) și multiple (10-15%), cu una sau două fețe. aldosteroma maligne apar la 2-4% dintre pacienți.

Glyukosteroma (corticosteroma) - care produc tumora glucocorticoizi suprarenală care provin din cortexul fascicul și determină dezvoltarea Sindromul Cushing (Obezitate, hipertensiune arterială, pubertate precoce la copii și dispariția timpurie a funcției sexuale la adulți). Corticosteroma pot fi benigne (adenoame) și maligne (adenocarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - cea mai comuna tumora a cortexului suprarenal.

Kortikoesteroma - producerea de estrogeni tumoare suprarenală care provine de la fasciculul și zonele compensate ale cortexului și determină dezvoltarea sindromului estrogen-genitale (feminizarea și slăbiciune sexuală la bărbați). Este, de obicei, tineri rare, adesea poartă un caracter malign și pronunțat de creștere expansiv.

Androsteroma - producerea de androgeni suprarenale tumorii original le zona reticular a cortexului sau a țesutului adrenal ectopică (retroperitoneale țesut adipos, ovar, ligamentului larg, cordonul spermatic, etc.) și determină dezvoltarea sindromului androgen-genitale (pubertate precoce la băieți, pseudohermafroditismului fete, virilizare simptome la femei). În jumătate din cazuri androsteromy metastazeaza canceroase la plamani, ficat, ganglionii limfatici retroperitoneale. La femei se dezvoltă în 2 ori mai des, de obicei, în intervalul de vârstă de la 20 de la 40 de ani. Androsteromy tulburările sunt rare și sunt de la 1 la 3% din toate tumorile.

Feocromocitom - suprarenale producătoare de catecolamine tumorale provenite din celulele cromafine ale țesutului adrenal medular (90%) sau sistemul neuroendocrin (ganglionul simpatic și plexul, plexul solar, etc ...) și însoțite de crize vegetative. Morfologic mai feocromocitomul este benigne, tumori maligne sa observat la 10% dintre pacienți, de obicei, cu localizarea tumorii extraadrenal. Feocromocitom apare la femeile mai des, cu vârste cuprinse între 30 și 50 ani cea mai mare parte între. 10% din această specie tumori suprarenale sunt familiale.

Simptomele de tumori suprarenale

Aldosteroma simptome apar trei grupe: cardiovasculare, renale si neuromusculare.

Au fost persistente hipertensiune arterială, nu sunt sensibile la tratament antihipertensiv, dureri de cap, dificultăți de respirație, hipertrofia inimii neregulate, și distrofia apoi miocardic. Hipertensiunea persistentă duce la modificări ale fundului de ochi (de la vasoconstricția retinopatiei, hemoragiile, modificări degenerative și edem al nervului optic).

Cu o eliberare bruscă de aldosteron se poate dezvolta criză, manifestată prin vărsături, dureri de cap severe, miopatie severă, mișcări respiratorii superficiale, tulburări de vedere, probabil - dezvoltarea de paralizie flasc sau atac tetanie. Criza Complicațiile poate servi ca o insuficiență coronariană acută, insultă.

Simptomele de rinichi se dezvolta la aldosteroma hipokalemia pronunțat: există sete, poliurie, nicturie, reacția alcalină a urinei.

Simptome aldosteroma neuromusculare: slăbiciune musculară de severitate diferite, paresteziile si crampe - hipokaliemie datorate, dezvoltarea acidozei intracelulare și distrofia musculară și țesutul nervos.

aldosteroma asimptomatic 6-10% dintre pacienții cu acest tip de tumori suprarenale.

Clinica corticosteroma manifestări corespunzătoare Cushing (Sindromul Cushing). Dezvoltarea obezității în funcție de tipul Kushingoid, hipertensiune, dureri de cap, slăbiciune musculară și oboseală, diabet steroizi, disfunctie sexuala.

În stomac, glande mamare, șoldurile suprafețele interioare marcate aspectul stry și hemoragiilor petesiale. La barbati, simptomele se dezvolta feminizarea - ginecomastia, hipoplazia testicule, scăderea activității- femei, pe de altă parte, semne de virilizare - model de sex masculin de păr corp, ingrosarea vocii, hipertrofia clitorisului.

în curs de dezvoltare osteoporoza cauze fractura de compresie a corpurilor vertebrale. Un sfert din pacientii cu aceasta tumoare a glandelor suprarenale a relevat pielonefrita și urolitiaza. Adesea, există o încălcare a funcției mentale, depresie sau excitare.

Manifestari kortikoesteromy la fete sunt asociate cu accelerarea dezvoltării fizice și sexuale (creșterea organelor genitale externe și a sânilor, distribuirea parului pubian, creșterea accelerată și maturarea prematură a scheletului, sângerări vaginale), băieții - cu o întârziere de dezvoltare sexuală. La bărbați adulți dezvolta semne de feminizare - ginecomastie bilaterală, atrofie a penisului si testicule, lipsa de creștere a părului de pe fata, un ton ridicat al vocii, distribuția țesutului adipos din organism pe corpul de tip feminin, oligospermie, scăderea sau pierderea potenței. Pacienții, femei, tumora suprarenale este simptomatic nu se manifestă, și însoțită doar de o creștere a nivelului de estrogen din sange. Tumorile suprarenale Purely feminiza sunt relativ rare, cel mai adesea ele sunt amestecate.

Androsteromy caracterizate prin producerea excesiva a celulelor tumorale androgeni (testosteron, androstendion, dehidroepiandrosteron și colab.), Și cauzează dezvoltarea sindromului virilnogo anabolizanți. Când androsterome copii a marcat dezvoltarea fizică și sexuală accelerată - creșterea și dezvoltarea rapidă musculare, ingrosarea vocii, apariția acnee pe trunchi și față. Odată cu dezvoltarea androsteromy femeilor prezintă semne de virilizarea - incetarea menstruatiei, hirsutismul, îngroșarea vocii, irosirea a uterului si de san, hipertrofia clitorisului, reducerea țesutului adipos subcutanat, creșterea libidoului. La barbati, simptomele sunt virilizare mai puțin pronunțate, astfel încât aceste tumori suprarenale de multe ori sunt descoperiri întâmplătoare. Androsteromoy secreția de glucocorticoizi și care sa manifestat clinica Cushing.

feocromocitom Dezvoltare însoțită de compromis hemodinamic periculoase și pot să apară în trei forme: paroxistice, continue și mixte.

In timpul cel mai frecvent paroxistice (35 până la 85%) manifestă bruscă hipertensiune excesivă (peste 300 mm Hg. V.) Cu amețeală, dureri de cap, marmura sau piele palidă, bătăi rapide ale inimii, transpirații, durere retrosternală, vărsături, tremor, un sentiment de panică, poliurie, creșterea temperaturii corpului. Paroxysm atac provocat de stres fizic, tumora palparea hrană abundentă, alcool, urinare, stres (traumatisme, intervenții chirurgicale, naștere, etc.). Criza paroxistică poate dura până la câteva ore, frecvența crizelor - de la 1 timp de câteva luni la mai multe pe zi. Kriz rapid și se oprește brusc, tensiunea arteriala vine la valoarea inițială, paloare înlocuită cu înroșirea pielii, există transpirație abundentă și secreția de salivă.

Atunci când o formă feocromocitom permanentă observă o creștere persistentă a tensiunii arteriale.

Când acest amestec sub formă de crize suprarenali tumora feocromocitomul dezvoltat pe un fond constant de hipertensiune.

tumori adrenale, care au loc fără a fenomenelor hiperaldosteronism, Cushing, feminizarea sau virilizare, crizele vegetative se dezvolta simptome. De obicei, acestea sunt identificate prin sansa la efectuarea RMN, CT sau ecografie renală cavitatea abdominală și spațiu retroperitoneal, efectuat pentru alte boli.

Complicații tumori suprarenale

Printre complicațiile tumori benigne ale glandelor suprarenale le-a găsit malignitate. Tumorile maligne metastaze la glandele suprarenale plămâni, ficat, oase.

În severă criză feocromocitom catecolaminică agravată de șoc - hemodinamic incontrolabilă schimbare, haotic de niveluri ridicate și scăzute ale tensiunii arteriale nu pot fi supuse la terapia conservatoare. Catecolamina șoc se dezvoltă în 10% din cazuri, mai frecvent la copii și adolescenți.

Diagnosticul tumorilor suprarenale

Endocrinologie modernă are astfel de metode de diagnostic, care nu numai că poate diagnostica o tumoare a glandei suprarenale, dar, de asemenea, pentru a stabili tipul și locația lor. Activitatea funcțională a tumorilor suprarenale este determinată de conținutul aldosteron urina zilnic, cortizol, catecolamine și acidul homovanilic liber, vanillylmandelic.

Dacă suspectați o feocromocitom și krizovoe creșteri ale tensiunii arteriale și urină catecolamine de sânge prelevate imediat după atac sau în timpul acesteia.

proba speciala include prelevarea de probe de sânge pentru hormoni înainte și după medicație (captopril probă și colab.) Sau măsurarea tensiunii arteriale înainte și după medicație (teste cu clonidina, tiramina itropafenom) cu tumori suprarenale.

Hormonul activitatii tumorii adrenal poate fi evaluată folosind flebografie suprarenala selectiva - cateterizarea radioopac venelor suprarenale, urmată de colectarea sângelui și determinare ei nivelurile de hormoni. Studiul este contraindicat în feocromocitom, t. Pentru a. Criza ar putea declanșa de dezvoltare.

Mărimea și localizarea tumorii suprarenale prezența îndepărtat metastaze evaluează rezultatele CT cu ultrasunete suprarenale sau RMN. Aceste metode de diagnostic pot detecta incidentalomas de diametrul tumorii între 0,5 și 6 cm.

Tratamentul tumorilor adrenale

Hormonally activ tumori adrenale și diametru novobrazovaniya mai mare de 3 cm, care prezintă activitate funcțională și cu semne de malignitate a tumorii este tratat chirurgical. În alte cazuri, este posibil controlul dinamic al dezvoltării tumorilor suprarenale.

pentru tumori ale operațiilor suprarenale sunt realizate dintr-o abordare deschisă sau laparoscopică. După îndepărtarea întregului afectat subiect adrenală (adrenalectomia - indepartarea glandei suprarenale) și tumori maligne - suprarenală cu de ganglionii limfatici din apropiere.

Cea mai mare dificultate în feocromocitom reprezintă operațiuni datorită probabilității ridicate de tulburări hemodinamice severe. În aceste cazuri, se acordă o mare atenție la pregătirea preoperatorie a pacientului și alegerea tehnicii de anestezie, care vizează stoparea crizei feocromocitom.

Când este utilizat ca feocromocitomul tratate cu administrarea intravenoasă a izotopului radioactiv, provocând o scădere a dimensiunii tumorilor existente și a metastazelor suprarenală.

Tratarea anumitor tipuri de tumori suprarenale raspund bine la chimioterapie (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Ambutisare criză feocromocitom efectuat perfuzie intravenoasă de fentolamină, nitroglicerina, nitroprusiat de sodiu, redzhitina. În cazul în care este imposibil de criză și oprirea dezvoltării șocului este prezentat o interventie chirurgicala de urgenta de catecolamine din motive de sănătate.

După îndepărtarea chirurgicală a tumorii, impreuna cu medicul endocrinolog glandei suprarenale numește un permanent hălălaie terapia de inlocuire a glandelor suprarenale.

Prognosticul tumorilor ale glandelor suprarenale

îndepărtarea promptă a tumorilor benigne ale glandei suprarenale însoțite de un prognostic favorabil pentru viață.

Cu toate acestea, după îndepărtarea androsteromy pacienților marcat de multe ori statura scurt.

Jumătate dintre pacienții care au suferit intervenții chirurgicale pentru feocromocitom stocate tahicardie moderată, hipertensiune arterială (permanentă sau tranzitorie) corecția de dozare cedat.

La scoaterea tensiunii arteriale aldosteroma revine la normal la 70% dintre pacienți în 30% din cazuri persistă hipertensiune arterială moderată, răspund bine la tratament antihipertensiv.

După îndepărtarea de regresie corticosteroma benigne a simptomelor observate dupa 1,5-2 luni:. Pacientul își schimbă aspectul, a reveni la tensiunea arteriala normala si metabolismul, palid striuri, functia sexuala normala, simptomele dispar diabet zaharat de steroizi, greutatea redusă a corpului scade și dispare hirsutismul .

Tumorile maligne ale glandelor suprarenale si a metastazelor prognosticului foarte nefavorabile.

Prevenirea pentru tumori ale glandelor suprarenale

Deoarece cauzele tumorilor suprarenale nu complet stabilit, profilaxia este de a preveni recidivelor tumorilor eliminate și posibile complicații.

După adrenalectomia necesare examene de monitorizare a situației pacienților endocrinolog 1 timp de 6 luni. cu corectarea ulterioară a terapiei în funcție de starea de sănătate și de cercetare.

Pacienții după adrenalectomia pentru tumori suprarenale contraindicata despre stresul fizic și mental, utilizarea de somnifere și alcool.