Aldosteronoma

Simptomul cauzată de creșterea producției de hormon aldosteron mineralocorticoid, a fost prima dată descrisă de D. Conn, și a fost numit „hiperaldosteronism primar“ sau sindromul Conn. În 70-85% din cazuri, cauza hiperaldosteronismul primar adenom suprarenale sunt, în alte cazuri - hiperplazie suprarenala, tumori ale tiroidei sau care are activitate hormonală ovariană.

Sub aldosteroma in endocrinologie intelege aldosteronsekretiruyuschuyu adenom adrenal, dezvoltarea de care este însoțită de semne de hiperaldosteronism primar. Aldosteroma în cele mai multe cazuri sunt benigne, mai puțin de 5% din cazuri - maligne. Aldosteronoma detectate de obicei cu varste cuprinse intre 30 si 50 ani intre, cu femei de 3 ori mai des decât bărbații. Există cazuri de aldosteroma copilarie.

Cauzele și patogeneza aldosteroma

Cauzele aldosteroma, precum și multe alte tumori în cortexul adrenal, nu este cunoscut. Probabil un rol în dezvoltarea sa jucat de ereditate.

Aldosteronoma manifestat exces autonom (40-100 de ori marite) secretia hormonului mineralocorticoid - aldosteron reglarea metabolismului apei și electroliților. Nivelurile ridicate de aldosteron conduce la creșterea reabsorbtiei ionului de sodiu în tubii renali și excreția crescută a ionilor de potasiu, magneziu și hidrogen în urină, ceea ce contribuie la retenția de lichide, hipovolemie, alcaloză metabolică și hipokalemia modificări patologice în diferite organe și sisteme. O caracteristică a aldosteroma aldosteronismului primar este la activitatea reninei scăzută în plasma din sânge.

aldosteronoma benign este un mic (nu mai mult de 1-3 cm) tumoare suprarenală tan înconjurat de o capsulă subțire de țesut conjunctiv. aldosteronoma benigna poate fi asociată cu atrofie sau hiperplazie a zonelor înconjurătoare ale cortexului adrenal. aldosteronoma maligne primare în curs de dezvoltare de la eigenelements corticosuprarenală, caracterizat printr-o creștere rapidă, de mari dimensiuni și, uneori, massoy- la formarea de dimensiuni mici pot fi deja semne de metastaze. Aldosteroma mai susceptibile de a fi singur (până la 70-90% din cazuri), în 6% din cazuri - cu localizare bilaterală multiplă. Morfologic au aldosteroma o structură eterogenă: poate fi compus din celule similare cu fascicul de celule sau banda mesh.

simptome aldosteroma

Manifestările clinice aldosteroma cauzate de tulburări asociate cu hiperaldosteronism primar și a prezentat trei sindroame principale - cardiovasculare, neuromusculare si rinichi.

Sindromul cardiovascular în aldosteroma cauzată în principal de sodiu și retenție de apă, hiperhidratare, dezvoltarea edemului învelișul interior al peretelui vascular (intimei) și vasoconstricției lumen, creșterea rezistenței periferice, creșterea reactivității vasculare la acțiunea factorilor presoare, în particular, aldosteron.

Tabloul clinic este caracterizat prin aldosteroma constantă moderată sau severă hipertensiune, durere de cap, dezvoltarea modificărilor de fundus (angiopatie hipertensiv, angiosclerosis, retinopatiei și neyroretinopatiey) cardialgia, hipertrofie, și în continuare - distrofia miocardic ventriculară stângă.

Sindromul neuromusculară este asociat cu deficit de potasiu și magneziu, acidoza hyperchloremic, modificări distrofice în mușchi și țesutul nervos. Când aldosteroma manifestată prin oboseală, slăbiciune musculară de severitate diferite, constipat, dureri la nivelul degetelor și picioarelor, mușchi de vițel, de multe ori - parestezie și crampe. Când aldosteronoma pot să apară crize gipokaliemicheskoe, însoțite de dureri de cap severe, vărsături, dispnee, scăderea (pierderea) myoplegia vedere, uneori debutul de paralizie flasc sau convulsii, este complicată de dezvoltarea insuficienței coronariene acute, accidente vasculare cerebrale (cursă).

Când aldosteroma nefropatia kaliepenicheskaya se dezvoltă capacitatea de concentrare manifestata violare a rinichilor, sete, urinare frecventă și abundent (diureza zilnic la 10 litri), nicturie, izostenuriey. edem periferic pentru aldosteroma nu tipic. In sever hipokalemia excitabilitate miocardic cronic violat, secreția de insulină b celule ale pancreasului și a toleranței la glucoză.

În aldosteronoma maligne, împreună cu principalele simptome pot apărea dureri abdominale, febra si alte semne de intoxicație.

Aproximativ 10% aldosterom asimptomatice.

diagnosticul aldosteroma

Aldosteroma Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice caracteristice ale sindromului, rezultatele testelor de laborator, teste funcționale, studii instrumentale. Timp de 2 săptămâni înainte de anchetă pentru pacient este de dorit să nu mai luați medicamente antihipertensive.

In aldosteroma urinalysis detectat la o densitate relativ scăzută și reacție alcalină, proteinurie, creșterea excreției zilnică de potasiu și aldosteron.

Analiza biochimică a sângelui găsește hipernatremie, hipokaliemie nivelele bazale ridicate de aldosteron în scădere serice a activității reninei plasmatice, alcaloză gipohloremichesky.

În scopul de a diagnostica aldosteroma hiperaldosteronism primar, realizată la o probă Aldactone (spironolactonă), un eșantion cu o încărcătură de hidroclorotiazidă, „marș“ probă.

Ultrasunete și radioizotopi de scanare (scintigrafie) suprarenală utilizat pentru a detecta leziunile existente și pentru a clarifica natura lor (hiperplazie, o tumoare), CT și RMN suprarenale suprarenale - pentru a determina locația și magnitudinea aldosteroma.

Metode de diagnostic radiologic aldosteroma - angiografia pnevmosuprarenografiya si glandele suprarenale pot produce rezultate inexacte din cauza dimensiunii mici a tumorii și vascularizația slabei. flebografie selectivă a glandelor suprarenale, cu determinarea simultană a nivelurilor de aldosteron și cortizol din sânge ale venelor suprarenale este cel mai informativ, cu toate că punerea sa în aplicare este punct de vedere tehnic dificilă și plină de complicații. Pentru aldosteroma tipic multiple creștere raportul aldosteron / cortizol.

Diagnosticul diferential se face aldosteroma melkouzelkovoy difuze hiperplazie adrenală, hipertensiune din cauza altor sindroame (Sindromul Cushing, hipertensiune malignă, hipertensiune renovasculară, mineralocorticoizi sindromul exces et imaginar al.), nefrită cu pierderea de potasiu, diabet insipid, giperparateriozom, tetanie, hiperaldosteronism secundar.

tratamentul aldosteroma

Tratamentul pacienților cu aldosteroma este de a efectua îndepărtarea radicală a tumorii împreună cu glandei suprarenale afectate - adrenalectomy. Dacă localizarea aldosteroma cunoscută, intervenția chirurgicală se aplică toraco-lombare sau lombare accesează pe partea corespunzătoare în cazul în care localizarea nu este definit - este folosit pentru accesul transperitoneală la ambele glande suprarenale.

In preoperatively (în termen de 7-10 zile) cu restricție atribuită dietă de sodiu, potasiu (medicamente primire clorură de potasiu) și antagoniști de aldosteron - spironolactonei (Aldactone sau veroshpirona). Pentru prevenirea tulburărilor neurologice acute insuficiență corticosuprarenală ca urmare a chirurgiei pentru aldosteroma arata terapia cu glucocorticoizi (cortizon, hidrocortizon). După operație este necesară pentru a monitoriza nivelul de electroliți și ECG.

Prognoza la aldosteronoma

aldosteroma Removal în 50-70% din cazuri, să contribuie la reducerea semnificativă sau normalizarea tensiunii arteriale în cazul hipertensiunii moderate a continuat efectuat corectarea terapia conservatoare.

In aldosteroma benigne și absența schimbări ireversibile în prognosticul favorabil rinichi. aldosteroma malign au un curs nefavorabil și prognostic.