Defecte cardiace congenitale

Cauzele defecte cardiace congenitale

După cum știți, inima - este un organ important în corpul uman, chiar de la munca sa depinde de bunăstarea întregului organism. Inima este format din mușchi (miocard) și ale țesutului conjunctiv (valve cardiace, nici un perete majore vasculare). Activitatea inimii este cauzată de reducerea ritmică și consistentă a organelor sale constitutive (atrii și ventricule), cauzând sânge care curge prin plămâni este saturat cu oxigen (așa-numita circulație pulmonară) și transporta oxigenul la toate organele și țesuturile (circulația sistemică).

În cazul în care inima fătului se dezvoltă în timpul sarcinii, munca sa este diferită de cea a unui copil nou-născut și inima unui adult. În mod specific, circulația pulmonară începe pe deplin să funcționeze numai în timpul de livrare, atunci când există o deschidere a plamanului nou-născut, iar în momentul în care sunt pline de sânge mai întâi plânge. Prin urmare, există găuri speciale și canale în inima fătului, permițând sângelui să circule în organism în curs de dezvoltare ocolind plamani (canalul arterial, care leaga aorta si artera pulmonara, fereastra ovală între atrii, ductul venos între vena ombilicală și vena cavă inferioară).

Uneori, sub influența factorilor adverse în timpul dezvoltării fetale apar încălcări grave ale formării structurilor anatomice ale inimii care afectează activitatea și nu sunt întotdeauna în concordanță cu viața copilului. Apoi, fie prin ecografie fetala în timpul sarcinii sau în primele zile după naștere nou-născutul este stabilit diagnosticul malformații congenitale ale inimii. Ce este, ceea ce este prognoza pentru viață și ce metode de conservare a vieții și sănătății copiilor oferă medicinii moderne, încercăm să aflăm în acest articol.

Deci, aceste stări de boală reprezintă un grup mare de boli ale inimii, unite prin următoarele caracteristici:

- apar în timpul razvitiya- fetale
- caracterizată prin încălcări grave ale inimii arhitectonică și vasele mari (aortă, iar scobitura inferior Viena, artera pulmonară și vena) -
- modificări anatomice provoacă tulburări semnificative hemodinamica (circulatia sangelui in tot corpul) -
- ca urmare a subdezvoltării structurilor anatomice sau a schimba locația lor normală în inimă.

Prevalența frecvența variază 6 la 9 la 1000 născuți-vii. Potrivit unor autori diferiți, opțiuni pentru malformații congenitale ale inimii, sunt 50 - 100.

Reprezentarea schematică a anumitor defecte cardiace

Cauzele defecte cardiace congenitale

Datorită faptului că, în timpul dezvoltării fetale este o formațiune activă a tuturor organelor corpului uman, în special inima, fătului și femeile gravide sunt vulnerabile la o varietate de factori negativi. Astfel, impactul asupra greșit în timpul organogenezei poate avea o radiație de fond crescut, radiații ionizante, boli infecțioase ale mamei, în special virusuri - rubeola, rujeola, varicela, herpes care iau anumite medicamente și substanțe toxice (droguri, alcool) în timpul sarcinii, în special în timpul primului trimestru (8 -12 săptămâni lea - perioada cea mai intensa de formare a organelor fetale). 4 - 10% din congenitale determinate genetic, adică moștenită.

Simptomele de defecte cardiace congenitale

Simptomele clinice ale defectelor depinde de specie. Alocați vicii „albastre“ și tipuri „albe“, precum și defecte care creează un obstacol în calea fluxului sanguin.

Manifestarea principală vicii „Blue“ (Transpose (schimbarea locației) a arterelor mari, tetralogie Fallot, atrezie - neperforat - supapă tricuspida) este cianoza - o colorație albastră a pielii de degete, mâini, picioare, triunghi nazolabiale, urechi, nas, sau, în cazuri extreme, întregul corp. De asemenea, este o manifestare a hipoxemie arterial (oxigen scăzut) sunt dificultăți de respirație, convulsii, pierderea cunoștinței, cu sau fără, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), creștere întârziată și dezvoltare, răceli frecvente, simptome neurologice in absenta fluxului sanguin cerebral normal. De regulă, acest tip de defecte se manifestă în primele ore și zile ale vieții unui copil nou-nascut. Transpunerea arterelor mari (nivelul venei cave sunt incluse în stânga, nu atriul drept, iar aorta se extinde de la dreapta, mai degrabă decât a ventriculului stâng) este un defect sever incompatibil cu viața, iar copilul moare de obicei la scurt timp după naștere. Există, de asemenea, incompatibilă cu viața de vicii includ trei camere de inima (două atrii și un ventricul și un atrium și două ventricule). Letalitatea defectelor de acest tip este foarte mare, în cazul în care copiii cu astfel de defecte pentru a supraviețui în primele zile de viață, fără a muri de tratament până la sfârșitul primului - al doilea an.

K vicii de tip alb includ defect septal ventricular, un debit de aer liber Botallo (sânge), defect septal atrial. Punct de vedere clinic, aceste defecte nu pot începe să se exprime în devreme, copilărie, și la 16 - 20 de ani. Simptome cum ar fi defecte albe sunt: ​​paloarea pielii, intarzieri de dezvoltare, SARS frecvente, semne de insuficienta cardiaca dreapta emergente - dificultăți de respirație și tahicardie în timpul exercițiului sau în repaus.
Viciile cu obstacol sanguin: stenoza (îngustarea lumenului) a aortă, coarctație (îngustarea segmentară) a aortei, stenoza pulmonară se manifestă clinic prin scurtarea respirației, palpitații, dureri în piept, scăderea rezistenta, edeme, întârzieri în dezvoltare și tulburări circulatorii ale jumătății inferioare a corpului. Coarcta copiilor aortă trăiesc la maximum 2 ani.

Diagnosticul de malformații congenitale ale inimii

De regulă, diagnosticarea malformatiilor fetale, inclusiv inima, poate chiar în etapa de scanare cu ultrasunete a unei femei gravide. Apoi, în funcție de tipul de defect, femeia poate fi sfătuiți să fie avort (cu relele care nu sunt compatibile cu viata, cu multiple deformări și t. D.) sau continuarea sarcinii, cu o examinare mai detaliată a femeilor gravide și abordarea problema tratamentului chirurgical al copilului imediat sau la scurt timp după naștere. Dar, uneori, din cauza unor motive (nu vizitează o consultație și ecografie studiu de sex feminin gravide, dotarea insuficientă a echipamentelor cu ultrasunete FAPS, și așa mai departe. D.) Malformațiile pot fi diagnosticate numai după naștere.

În ciuda faptului că simptomele congenitale suficient de luminoase în timpul examenului clinic de diagnostic nou-născutului poate doar presupune, deoarece multe simptome nu sunt strict specifice și pot fi cauzate de alte afecțiuni grave ale nou-nascuti (sindromul de detresă respiratorie, hemoragie intracraniană, și așa mai departe. Etc. ) .. De asemenea, nu toate defectele pot produce imagine caracteristică auscultatorie (în procesul de a asculta la piept), și vice-versa, zgomot, click-uri sau alte manifestări auscultatorii pot să apară la abateri minore de la norma în structura inimii (anomalii mici). Prin urmare, în cazul în care bolile de inima nu a fost diagnosticat prin ecografie fetala, toate kiddies cu simptome de tulburări circulatorii (difuze sau akrozianoz, scurtarea respirației în timpul alimentării sau de repaus, pierderea conștienței, convulsii), ar trebui să se facă ecografiei inimii în timpul șederii lor în spital.

Ecocardiografia (ecografia inimii) este una dintre metodele cele mai informative de vizualizare a defectelor cardiace. Ele pot fi, de asemenea, atribuite ECG (Arată aritmii, hipertrofie a atriilor și / sau ventriculilor, dacă este cazul), piept cu raze X (arata stagnare de sânge în plămâni, în cazul în care există o creștere în umbra inimii datorită expansiunii camerelor sale). În cazuri deosebit de dificile, și înainte de tratament chirurgical pot fi atribuite ventriculografie (introducerea substanțelor radioopace în cavitatea ventriculelor inimii), angiografia (administrare de contrast prin vasele de sânge din cavitatea inimii), de detectare a camerelor inimii cu măsurarea presiunii în aceasta.

Acum insista pe diagnosticul ecografic al bolilor de inima comune.

A. cardiace congenitale biciuirea cu vasele de sânge volum de suprasarcină în plămâni (circulația pulmonară).
1. Atrial defect septal - cu ajutorul ecocardiografiei unidimensional a relevat semne de supraîncărcare fluid și dilatare (expansiune) a ventriculului drept, atunci când ecocardiografie bidimensională rupere vizibilă ecou între atrii și la studiul doppler evaluat turbulente (cu „vârtejuri“) fluxul sanguin prin sept interatrial și gradul tulburări ale fluxului sanguin pulmonar.
2. ventricular septal defect - in timpul ecografiei cardiace sunt vizualizate gaura in septul dintre ventriculi, dilatarea ventriculilor stânga și la dreapta, fluxul sanguin turbulent de la stânga la ventriculului drept, a evaluat gradul de gravitate hipertensiune pulmonară, diferența de presiune este măsurată în ventricule.

Astfel se manifestă defect septal între ventricule în timpul ecocardiografie Doppler. Stânga - sept interventricular normal, dreapta - defect său (VSD).

3. Deschideți canal arterial - este indicat pe ecocardiografie flux continuu de sange prin posturile din aorta si artera pulmonara, modificarea fluxului sanguin în gură trunchi pulmonară.
4. Coarcta aortă - vezi lumen segmentale aortice porțiilor îngustare, accelerata a fluxului sanguin segment în aval.
5. Transpunerea marilor artere - prestate de descărcare necorespunzătoare a navelor din inima.

B. Defecte cardiace cu o scădere a volumului de sânge în circulația pulmonară.
1. Tetralogia Fallot - adăugarea ecocardiografie la stenoza (îngustarea) și artera pulmonară între ventriculi defect septal, hipertrofia ventriculară dreaptă determinată și de evacuare a aortei din ventriculul drept, este evaluat, de asemenea, gradul de încălcare a hemodinamicii intracardiace.
2. stenoza arterelor pulmonare - arterele pulmonare dezvăluit îngustarea lumenului și accelerarea fluxului sanguin la gura arterei pulmonare și a hipertrofiei ventriculului drept.
3. Epstein anomalie - o patologie a valvei tricuspide a inimii, atunci când sunt atașate pliante supapa nu la inelul fibros între atriu și ventricul pe dreapta și la pereții ventriculului drept, determinând o reducere a volumului său. Când ECHO - CG determinat patologia valvei, estimată extinderea cavităților inimii și violarea fluxului sanguin intracardiac.
4. atrezia valvei tricuspide - cu ECHO - CG nici un semnal ecou reflexie de valva tricuspidă este înregistrată hipertrofie a atriul drept și ventriculul stâng.

B. Heart defecte, cu o scădere a volumului sanguin în circulația sistemică (în vasele organelor vitale).
1. Coarcta aortei (vezi. De mai sus).
2. stenoza aortica izolata - gradul estimat de îngustare, fluxul sanguin accelerat este vizualizat prin valvulelor valvei aortice și deformată.

G. defecte ale inimii, fără instabilitate hemodinamică.
- Dextrocardia (imagine în oglindă a inimii pe dreapta) - este o anomalie rara a inimii cu ultrasunete hemodinamice, de obicei, nu sunt înregistrate.

Tratamentul malformațiilor congenitale ale inimii

vindecare completa marea majoritate a bolilor de inima este posibilă doar prin corecție chirurgicală. chirurgia cardiaca pot fi efectuate in primele ore sau zile de viață a nou-născutului, sau primul an de viata a unui copil. În cazul în care canalul arterial este permis expectativă (nici un simptom de viata in pericol conditii), deoarece acest canal poate fi în mod independent, închis în primii doi ani de viață.

Operațiunile pot fi efectuate ca inima deschisă (e incizarea peretelui toracic) și metoda cardiovasculară (în cazul în care accesul la inima este realizată prin introducerea sondei în vasele, ajungând camerele inimii). Această din urmă metodă, de exemplu, este utilizat pentru corectarea defectelor între atrii sau ventricule, care este alimentat prin gaura de sondă închidere occluder.

Dar unele defecte cardiace incompatibile cu viața, de exemplu, o inimă trei camere (un atrium și două ventricule, sau doua atrii si un ventricul) repararea chirurgicale, din păcate, nu este posibil.

In plus fata de chirurgia cardiaca, pacientul este atribuit tratamentul medicamentos pentru îmbunătățirea funcției contractile a inimii și „descărcare“ a circulației pulmonare. Inhibitorii ECA utilizați (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc), diuretice (furosemid, indapamidă etc.), B-blocantele (carvedilol, bisoprolol, etc.).

Stil de viață cu boli cardiace congenitale

Pacientul trebuie să respecte următoarele recomandări pentru un stil de viață:
- alimente echilibrată rațională
- la dieta restrictie de sare și volumul consumului de lichide (pentru a reduce volumul supraîncărcat inimii si vaselor de sange) -
- expunere suficientă la vozduhe- proaspete
- excluderea oricărui sport și de limitare fizică nagruzok- puternică
- lungime suficientă de somn-
- monitorizarea regulată de către un cardiolog și chirurg cardiac cu necesar Arragement de diagnostic si tratament
- femeile gravide cu tipul de handicap „albastru“ este strict contraindicat, dar în cazul în care a fost efectuat un tratament chirurgical, posibilitatea de a continua sarcina este determinată în fiecare caz individual, cu gestionarea în comun a sarcinii un chirurg cardiac, cardiolog si un obstetrician-ginecolog într-un spital specializat. Livrarea se realizează de obicei prin cezariană.

Prognosticul defecte cardiace congenitale

Prognoza pentru viața majorității defecte cardiace nefavorabile. După cum sa menționat deja mai sus, tratamente de chirurgie cardiacă, kiddies au nevoie în primele zile și luni de la livrare, în caz contrar ei vor muri in primii doi ani din cauza progresia insuficienței cardiace sau a unor complicații de conexiune (endocardită bacteriană, tulburări de ritm fatale, un risc crescut de tromboză și tromboembolice complicații boală frecventă bronhopulmonare (bronșită prelungită, pneumonie severă). Excepțiile sunt defecte de tip albe în care, în absența tratamentului chirurgical din cauza unor motive sau copiii sunt capabili de a trăi până la 16 - 18 de ani.

Dupa corectia chirurgicala a prognoza favorabile pentru viață, dar încă starea copilului este suficient de severă, astfel încât pentru acești copii ar trebui să fie crescută de supraveghere a părinților și a medicilor.

În concluzie, trebuie remarcat faptul că diagnosticul copilului în stadiul actual de dezvoltare a medicinei nu este o propoziție, deoarece posibilitatea de cardiologie pediatrica interne și externe permit urs, dau naștere și crește un copil, capabil să ducă o viață plină, în ciuda unei astfel de boli grave.