Vasculita

Cuprins:

• clasificare
• Cauzele vasculita
• arterita temporala
• arterita Takayasu
• boala Kawasaki
• panarteriit nodular
• Essential vasculita cryoglobulinaemic (ECV)
• boala Henoch-Schonlein

Vasculitele sunt un grup eterogen de boli care se bazează pe inflamația peretelui vascular cu leziune ulterioară a unor organe și sisteme.

clasificare

În prezent, nu există nici o clasificare uniformă a vasculita. În practică, clasificarea cea mai frecvent utilizate vasculitei depinde de mărimea vasului afectat:

1. Vasculita vaselor mari:

• Arterita temporala - implicarea predominanta a ramurilor extracraniene ale arterei carotide și aorta unele zone se produce din cauza febrei reumatice și este de obicei observată după 40 de ani.
• arterita Takayasu - inflamație a aortei și principalele sale ramuri, este mai frecventă la vârsta tânără (40 de ani de punct).

2. Vasculita vaselor de calibru mediu:

• Boala Kawasaki - o inflamatie a arterelor orice calibru, în principal, diametrul mediu. Aceasta duce la înfrângerea arterelor coronare, aorta si venele. Se observă, în majoritatea cazurilor la copii.
• Nodular panarteriit - necrozantă inflamație a arterelor de diametru mic și mijlociu, fără a microcirculației vasculare Rustam și dezvoltarea de glomerulonefrită.

3. Vasculita vaselor mici:

• Cutanat leucocitoclastică vasculita - doar pielea este afectata, glomerulonefrita nu se dezvolta.
• vasculita cryoglobulinaemic Essential - înfrângerea capilarelor și venulelor, ceea ce duce la înfrângerea aparatului glomerulară a rinichilor și a vaselor mici din piele.
• boala Henoch-Schonlein - inflamație a tuturor microvasculare: venule, arteriole, capilare. Patologice proces implicat piele, articulatii si organele digestive si glomeruli rinichi.
• Microscopica polyangiitis - inflamație necrotizantă a vaselor mici și mijlocii, necrozante glomerulonefrita, capilare pulmonare.
• Sindromul Chardjui-Strauss - inflamație a căilor respiratorii care cauzeaza astm si eozinofilie în vasele de sânge și însoțite de vasculita de diametru mic și mijlociu.
• granulomatoza Wegener - necrozante glomerulonefrita, o inflamație a sistemului respirator, înfrângerea microvasculare și calibru mediu de artere.

Unele sunt vasculita sistemică (afectează mai multe sisteme de organe), în timp ce altele doar pielea este implicată în procesul patologic.

Cauzele vasculita

Cauzele cele mai frecvente ale vasculita sunt:

1. Infecțiile bacteriene și virale. Narpimer, a constatat că unele tipuri de vasculite tind să apară după ce a suferit hepatita B.
2. Alergii la:

• medicamente (peste 150 de medicamente cunoscute care pot incepe dezvoltarea vasculitei: antibiotice, sulfamide și, agenți radioopace contin iod, analgezice, vitamine B, etc ...).
• proprii, antigene endogene în boala reumatică, lupus eritematos sistemic, sindroame paraneoplazice, deficit congenital al complementului componentelor sanguine.

3. Ereditatea.

În unele cazuri, nu se poate stabili cauza exactă a vasculita.

arterita temporala

arterita temporala este insidios prin faptul că aceasta poate duce la pierderea vederii din cauza decesului a fibrelor retinei si a nervului optic din cauza deteriorării circulatorii.

Principalele simptome sunt:

• durere intensă a capului, în special în zonele temporale și occipitale,
• vedere dublă, orbire temporară, convulsii,
• absența unui impuls în arterele periferice,
• „Claudicație intermitentă“ din mestecat, mușchii limbii și temporale, atunci când, din cauza durerii care decurg trebuie să oprească mișcarea mușchilor datelor comise,
• creșterea temperaturii corporale,
• sensibilitate și nodularity arterelor, in special temporale,
• dureri recurente în gât,
• lea ptoza,
• pierderea poftei de mâncare, stare generală de rău.

Diagnosticul se bazeaza pe biopsia arterei temporale, boala clinica si angiografia.

Tratamentul este efectuat cu corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, cu o reducere treptată a dozei pentru a evita simptomele de sevraj. Refuzul tratamentului poate declanșa dezvoltarea de orbire ireversibile.

arterita Takayasu

arterita Takayasu este o vasculita sistemică, a cărei cauză nu este cunoscută. Este mai frecvent la femeile asiatice cu vârste cuprinse între 15 și 30 de ani, și în limbajul comun este cunoscut sub numele de „boala este însoțită de o lipsă de inimă.“ Atunci când sindromul Takayasu inflamația afectează arcul aortic și arterelor mari și, treptat, duce la blocarea acestora.

simptome

La începutul bolii în aproape jumătate din cazuri apar:

• febră,
• stare de rău,
• durere la nivelul articulațiilor,
• tulburări de somn,
• oboseală,
• scădere în greutate
• anemie.

Treptat proces cronic și boala devine una dintre următoarele forme clinice ale cursului:

• Tipul I - lipsa de puls, boala arterială a trunchiului subclavie și brachiocefalic.
• Tip II - o combinație a simptomelor de tip I și III.
• Tip III - îngustare Atipice (stenoza) in aorta toracică sau abdominală, la o anumită distanță de ramurile cu arc și principale (acest tip este cel mai frecvent).
• Tipul IV - extinderea și se întinde porțiune a aortei și ramurilor sale principale.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul se stabilește pe baza totală absență / slăbirea pulsului, apariția unor zone de zgomot afectate ale arterelor, apariția simptomelor de ischemie regională și datele angiografice (sau îngustarea chiar conic toracic, departamentul abdominale și arcul aortic și ramurile sale) și ecografia (Doppler).

Tratamentul se bazează pe administrarea cronică de corticosteroizi (prednisolon), care durează cel puțin 12 luni. numit In plus preparatele vasculare (komplamin, prodektina), anticoagulante, antihipertensivele și glicozide cardiace. În unele cazuri, este indicată o intervenție chirurgicală.

boala Kawasaki

Boala Kawasaki este un artere sistemice, cauzand pagube afecteaza arterele mari, mijlocii și mici, care este adesea asociat cu sindromul cutaneo-mucos. Ea apare de obicei in copilarie.

Se crede că principala cauză a acestei boli este o infecție cu un virus herpetic, Epstein-Barr, retrovirusuri sau Rickettsia. Este de asemenea posibil predispoziție genetică.

Mecanismul de bază al bolii Kawasaki este dezvoltarea de anticorpi la intimei vaselor: artere de pe membranele celulelor endoteliale apare antigenul Kawasaki și anticorpii, care interacționează cu acestea, determina reacția inflamatorie corespunzătoare.

simptome

Ca regulă generală. Există 3 perioade principale ale bolii: acute (1,5 săptămâni), subacute (până la 1 lună) și o perioadă de convalescență (până la câțiva ani).

Principalele simptome ale Kawasaki sunt după cum urmează:

1. Temperatura crește în decurs de 2 săptămâni.
2. piele:

- Apariția urticarie în zona dintre picioare, trunchi și extremități proximale în primele 5 săptămâni de la debut.

- Apariția focilor dureroase în palme și tălpi.

- Dezvoltarea de eritem, care se înlocuiește după 2-3 săptămâni de descuamare.

3. ochii:

- conjunctivită bilaterală,

- uveita anterioara.

4. cavitatea orală:

- roșiatică și uscăciune a mucoaselor,

- sângerare și buzele crăpate,

- simptome catarale de angină,

- limbă roșu aprins.

5. Sistemul limfatic: creșterea ganglionilor limfatici cervicali.
6. Sistemul cardiovascular:

- miocardita,

• insuficiență cardiacă,
• pericardita,

- anevrisme ale arterelor coronare, infarct miocardic în termen de 1,5 luni de la debutul bolii,

- formarea de anevrisme in cot, iliace, arterele femurale, subclavii,

- dezvoltarea insuficienta mitrala sau aortica.

7. articulații:

- artralgia (durere)

- dezvoltarea poliartritei de mici, precum și genunchiului și a gleznei articulațiilor.

8. organele digestive:

- dureri abdominale,

- diaree,

- vărsături.

9. Alte simptome care sunt mai puțin frecvente:

- aseptice meningita,

- uretrita.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul bolii Kawasaki este plasat pe baza următoarelor puncte de referință:

1. Durata de febră timp de cel puțin 5 zile.
2. 2 fețe Conjunctivită (înroșirea conjunctivei).
3. Roșeață amigdalelor, umflarea și uscăciune a buzelor, „zmeură“ limbii.
4. părți periferice ale extremităților: eritem, edem, descuamarea pielii.
5. erupție cutanată polimorfă.
6. limfadenopatie de col uterin.

În prezența a 5 din 6 criterii pentru diagnosticul este confirmat.

Tratamentul bolii Kawasaki se realizează prin atribuirea unei imunoglobuline și aspirină.

panarteriit nodular

Panarteriit nodoasă - o vasculită necrozantă, lovind arterele mici și mijlocii și duce la leziuni tisulare secundare și organe. Consecințele sunt grave cicatrici panarteriita, sângerare și atacurile de cord.

Cauzele panarteriit nodulara sunt diverse. Printre acestea se numără:

• alergii la medicamente, vaccinuri, seruri,
• alimente și alergie la rece,
• infecții virale (hepatita B, herpes, citomegalovirusul)
• polenoza.

peretele vasului Înfrânt însoțită de creșterea coagularea sângelui și tromboza de dezvoltare secundare.

simptome

În primul rând, există simptome generale:

• febra care trece dupa ce a primit corticosteroizi și antibiotice nu este oprit,
• musculare-articulare durere, în special în mușchi de vițel și articulațiilor mari,
• pierderea progresiva in greutate, este mai pronunțată decât în ​​cancerul și poate fi de câteva luni pierdere în greutate de 30-40 kg.

panarteriit nodular Clasic caracterizat prin cinci sindroame principale care definesc imaginea de ansamblu a bolii și includ înfrângerea:

1. vaselor renale.
2. Organele cavității abdominale.
3. Plămânii.
4. Inima.
5. Sistemul nervos periferic.

rinichi

Afectarea renală se observă în 9 din 10 pacienți manifestă:

• Persistent tensiunii arteriale,
• retinopatie severe,
• micro și hematurie brut,
• dezvoltarea de hematom perinephric,
• progresia bolii de mai mulți ani, semne de insuficiență renală.

cavitatea abdominală

Organele și nave ale cavității abdominale sunt afectate la începutul bolii. apar:

• scurgeri, persistente, în creștere în intensitate a durerii,
• diaree (până la 10 ori pe zi),
• lipsa sau pierderea poftei de mâncare,
• greață, vărsături.

În unele cazuri, din cauza intestinale cangrenă sau ulcer perforație apare peritonita sau hemoragie gastro-intestinală.

plămâni

boli pulmonare într-o treime din pacienți manifestă bronhospasmului, precum și apariția infiltratelor eozinofilice. Este caracterizată prin dezvoltarea pneumoniei vasculare, caracterizata prin tuse neproductivă, hemoptizie și creșterea semne de detresa respiratorie.

inimă

Înfrângerea vaselor inimii în panarteriite nodular duce la un infarct focal mic, tulburări de ritm, cardio progresivă și dezvoltare, în cele din urmă, insuficienta cardiaca.

sistem nervos

Aproape jumătate dintre pacienți dezvoltă polinevrite, care se manifesta prin dureri ascuțite, parestezii și pareze (în special la extremitățile inferioare).

alte

leziunii vasculare o anumită zonă poate duce la necroză sau organism gangrenă.

Cursul clinic distinge următoarele variante ale bolii:

1. Clasic - manifestări polisindromnost, prezența pierdere în greutate, febră, leziuni renale, mialgii, polinevrite.
2. Astmatice - bronhospasm, ceea ce face ca boala este similar cu astm de obicei.
3. Piele și trombangiitichesky - izolate leziuni ale pielii și grăsimea subcutanată pe fondul de pierdere în greutate, febră și dureri musculare.
4. Monoorganny - hipertensiune arterială rezistentă din cauza vaselor de sange leziuni renale, care vine în prim-plan.

diagnosticare

panarteriit Nodular diagnosticată pe baza istoriei bolii, datele tipice clinice și de laborator (leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, prezența proteinei C-reactive, și m. P.).

tratament

Tratamentul se efectuează folosind corticosteroizi și imunosupresoare. Fondurile sunt alocate, de asemenea, în paralel cu îmbunătățirea microcirculației și sânge reologia, și dacă este necesar, antihipertensive, analgezice, anti-astmatice.

Essential vasculita cryoglobulinaemic (ECV)

ECV - vasculita sistemică, caracterizată prin depunerea în arteriole, capilare și venulelor complexe imune kriglobulinemicheskih și conducând pentru a învinge organe și sisteme interne. Ea se dezvoltă în principal la femei după 50 de ani, mai ales după expunere.

Cauzele ECV nu este pe deplin stabilită, dar comunicarea cu prezența marcată a hepatitei cronice virale C și B Crioglobulinele care reprezintă proteinele serice capabile de ondulare la o temperatură sub 37 de grade, practic infunda vasele mici de sânge și duc la formarea de purpură hemoragică.

simptome

Principalele caracteristici sunt ECV:

• purpură hemoragică, reprezentând nezudyaschuyu melkopyatnistuyu sau erupții cutanate petesiala în copane, abdomen, fese;
• migrarea poliartralgie natura simetrică care implică proximale, metacarpofalangiene, genunchi si glezna, și articulațiilor cot;
• sindromul Reynaud;
• polineuropatie (parestezii, hipersensibilitate la extremitățile inferioare amorțeală)
• Sindromul Sjogren uscat,
• crește în ficat, rinichi,
• dezvoltarea de glomerulonefrită și insuficiență renală,
• dureri musculare,
• dureri abdominale, infarct pulmonar, etc.

Diagnostic si tratament

Cea mai caracteristică a modificărilor ECI sunt:

• crește în globulinele gamma,
• creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor,
• prezența factorului reumatoid,
• crioglobulinele detecție.

În plus, numit CT a pieptului, biopsia hepatică cu ultrasunete a pielii afectate si rinichi.

Tratamentele includ plasmafereza, interferon, steroizi, ciclofosfamida, terapia antivirala, anticorpul monoclonal (rituximab).

boala Henoch-Schonlein

Boala Henoch-Schonlein - este o purpura reumatismal sau vasculita sistemică alergică, care se bazează pe inflamația aseptică a vaselor mici de sânge, microthrombogenesis multiple, piele, rinichi, intestine și alte organe interne.

In majoritatea cazurilor, vasculita activă începe să se dezvolte după boli infecțioase ale tractului respirator superior. Printre alte motive, spun expertii:

• luând anumite medicamente, de exemplu, ampicilină, lisinopril, clorpromazină, enalapril, chinidină, eritromicină, penicilină,
• mușcături de insecte,
• hipotermie,
• alergii alimentare.

simptome

Mai multe forme distincte ale bolii:

1. Simplă (piele) - erupții cutanate hemoragice, unele părți ale care pot fi necrotice. La începutul erupției bolii este în principal concentrată în părțile distale ale membrelor inferioare și apoi se extinde la fese si coapse.
2. Articular (reumatoidă) - durere la nivelul articulațiilor mari ale membrelor inferioare, adesea însoțită de mialgie și leziuni ale pielii.
3. Abdominală - crampe abdominale, greață și vărsături recurente, hemoragii gastro-intestinale.
4. Renală - proteinurie, macro sau mikroglobulinuriya, glomerulonefrită de dezvoltare.
5. Lightning - hemoragie extinsa, gangrena picioarelor, mâinilor, și alte leziuni necrotice, care apar mai frecvent la copii în primii 2 ani de viata dupa ce trece printr-o infectie copilarie.
6. Amestecat - caracterizată prin prezența simptomelor mai multor forme de vasculita.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul purpurei reumatice se face prin 4 criterii principale:

1. purpură palpabilă.
2. Debut înainte de vârsta de 20.
3. Dureri abdominale, care amplifica postprandial.
4. Identificarea granulocite pe arteriolelor biopsie si venule.

Tratamentul este redus la numirea unei diete hipoalergenice, primind antiagregante plachetare și anticoagulante, corticosteroizi și medicamente imunosupresoare.