Sarcomul Kaposi

sarcomul Kaposi a primit numele de la medicul dermatolog maghiar primul care a descris boala in 1872. Prevalența sarcomului Kaposi nu este atât de mare, dar in randul pacientilor HIV aceasta ajunge la 40-60%. La acești pacienți, sarcomul Kaposi este cea mai frecventă tumoră malignă. Conform datelor deținute în dermatologie studiile clinice la barbati sarcomul Kaposi este diagnosticată în aproximativ 8 ori mai des decât femeile.

Grupurile de risc, în care este cel mai probabil să includă bărbați HIV-pozitiv, oameni de origine mediteraneană în popoarele vârstnici din Africa Centrală dezvoltarea sarcomului Kaposi, beneficiarii de organe transplantate sau pacienții care primesc terapie imunosupresoare pe termen lung.

Cauzele sarcomul Kaposi

Medicina nu este cunoscut încă motivele exacte pentru dezvoltarea sarcomului Kaposi și patogeneza sale. Boala apare de multe ori pe un fundal de alte boli maligne: micoză fungoides, Boala Hodgkin, limfosarcom, mielom. Studii recente confirmă legătura dintre boala cu prezența anticorpilor specifici în organism format prin infectarea cu virusul herpes 8 tip. Infectarea poate avea loc prin contact sexual, prin sânge sau salivă.

Pana in prezent, oamenii de știință au reușit să izoleze citokine, care au un efect stimulator asupra structurii celulare a sarcomului Kaposi. Acestea includ: 3FGF - factor de creștere a fibroblastelor, IL-6 - interleukina 6, TGFP - factor de creștere transformator. În apariția tumorilor la pacientii cu SIDA importante oncostatin retrase.

sarcomul Kaposi nu este tumora malignă destul de obișnuit. Activitatea mitotică slabă, dependența procesului privind statutul imunitar al pacientului, dezvoltarea multicentrice, capacitatea de a inversa dezvoltarea focarelor tumorale, absenta atipii celulare si semne de identificare histologică a inflamației susțin ipoteza că începutul apariției sarcomului lui Kaposi reprezinta probabil un proces reactiv, mai degrabă decât un adevărat sarcom.

Simptomele de sarcom Kaposi

Cel mai adesea boala începe cu aspectul pielii pete violet-albastru, care sunt infiltrate cu formarea de discuri sau noduri rotunjite. În unele cazuri, sarcomul Kaposi începe cu apariția de papule pe piele, care are similitudini cu erupții cutanate planus. Nodurile cresc treptat, ajungând la o valoare de pădure sau nuc. Ei au o consistență strâns-elastică, de suprafață sub formă de fulgi, de multe ori impregnat telangiectaziile. Nodurile cauza durere pacientului, în creștere cu o presiune asupra lor. De-a lungul timpului, în sarcomul posibil resorbția spontană Kaposis de noduri, pentru a forma cicatrice un deprimat hiperpigmentare.

Alocați 4 variante clinice sarcomul Kaposi: clasic, epidemice, endemice și imunosupresoare.

sarcomul Kaposi clasic distribuite în Rusia, Ucraina, Belarus și țările din Europa Centrală. Localizarea tipică a acesteia - suprafața laterală a pielii inferioare picioarelor, picioare și mâini. Caracterizat de clar definite și simetria de focare tumorale, lipsa simptomelor subiective (doar în unele cazuri, pacienții au raportat o senzație de arsură sau mâncărime). Această formă de sarcom foarte rar apare cu leziuni ale mucoaselor. In cadrul sarcomului clasic Kaposis aloca 3 stadii clinice: pestriță și tumora papulare.

etapa Spotted - începutul bolii. Aceasta a prezentat o formă neregulată pete albăstrui-roșu sau roșu-brun, a căror dimensiune nu depășește 0,5 cm. Petele au o suprafață netedă.

etapa papulară a sarcomului Kaposi are forma multiple elemente proeminente deasupra pielii sub forma unor sfere sau emisfere. Aceste dens, elastic, cu diametrul cuprins între 0,2 și 1 cm. Fuzionarea reciproc, elementele pot forma o placi emisferice sau aplatizate, cu o suprafață aspră sau netedă. Dar cele mai multe dintre elementele individuale ale sarcomul Kaposi această etapă rămân izolate.

Stadiul tumoral se caracterizează prin formarea de noduli tumorali cu un diametru de 1 până la 5 cm. Unitățile, ca elemente de scena sunt pătate nuanță albastru-roșu sau roșu-brun. Ei se unesc unul cu altul și ulcera.

Epidemia sarcomul Kaposi asociate cu SIDA, acesta este unul dintre simptomele caracteristice ale acestei boli. Este tipic de varsta de debut (înainte de 37 de ani), elementele de luminozitate vysypnyh și localizarea neobișnuită a tumorii: mucoasa, vârful nasului, membrele superioare și palatului dur. In aceasta forma de sarcom Kaposi este un proces rapid care implica in ganglionii limfatici si organele interne.

Endemice sarcomul Kaposi Acesta se întrunește, de regulă, în Africa Centrală. Boala se dezvolta in copilarie, de multe ori în primul an de viață. Caracterizat prin leziuni ale organelor interne și a ganglionilor limfatici, modificări ale pielii sunt minime si rare.

Imuno-supresiv sarcomul Kaposi continuă cronic și cele mai benigne, de obicei, fără implicarea organelor interne. Ea apare pe fundalul tratamentului immunnosupressivnogo pentru pacienții care au suferit transplanturi de organe. Cand anularea imunitar droguri supresive apare adesea regresia simptomelor.

sarcomul Kaposi timpul lui poate fi acută, subacută sau cronică. În dezvoltarea acută a bolii este de generalizare malignă efecte toxice asupra dezvoltării rapide și cașexie. Pacienții mor în perioada de la 2 luni la 2 ani de la debut. forma subacută fără a efectua tratamentul poate dura timp de 2-3 ani. Dezvoltarea lentă a procesului tumoral în forma cronică a sarcomului Kaposi duce la durata mai lungă (8-10 ani sau mai mult).

Complicațiile includ deformarea sarcomul Kaposi și limitarea mișcării la nivelul membrelor afectate, sângerări de la tumori aflate în descompunere lymphostasis cu dezvoltarea limfedemul atunci când comprimarea vaselor limfatice tumorale si altele. ulcerație a tumorii noduli infecție posibilitatea periculoasă că fondul imunodeficienței duce la dezvoltarea rapidă sepsis și poate provoca moartea.

Diagnosticul de sarcom Kaposi

Diagnosticul bazat pe sarcomul Kaposi tipice de prezentare clinica si structuri de date biopsie sale. Examinarea histologică relevă derma multiple vasele nou formate și proliferarea celulelor fusiforme - tinere fibroblaste. Prezența hemosiderină și extravasates (exudate hemoragice) pentru a distinge de sarcom Kaposi fibrosarcom.

Pacienții petrec studii imunologice de sânge și de testare HIV. Pentru a detecta leziunile viscerale în sarcomul Kaposi aplică ecografie abdominală și inima, gastroscopie, radiografie pulmonară, scintigrafia scheletic, CT, rinichi, suprarenale si RMN m. P.

Necesită diagnosticul diferențial al sarcomului Kaposi cu lichen plan, sarcoidoza, hemosiderozei, mycosis fungoides, angiosarcomul foarte diferențiate, hemangiom mikrovenulyarnoy și colab.

Tratamentul sarcomului Kaposi

Un aspect important în tratamentul sarcomului Kaposi este o terapie pentru boala de bază a îmbunătăți starea sistemului imunitar. Tratamentul sistemic al sarcomului Kaposi este de obicei prescris pacienților cu un fond imunologic favorabil al bolii asimptomatice. Este chimioterapie intensivă. Riscul unei astfel de terapie la pacienții cu imunodeficiență asociată cu efecte toxice ale medicamentelor asupra măduvei osoase, în special în asociere cu medicamente pentru tratamentul infecției cu HIV. La pasul 1 și 2 sarcomul lui Kaposi considera prospidina monoterapiei optimă care diferă acțiune inhibitoare asupra lipsei sistemului imunitar si hematopoieza. In tratamentul formelor clasice și epidemiologice ale sarcomul Kaposi cu succes sunt folosite interferoni: -2a, -2b și. Ele previn proliferarea fibroblastelor și sunt capabili de a initia apoptoza in celulele tumorale.

Tratamentul local al sarcomului Kaposi includ crioterapia, și injectarea de agenți chimioterapeutici în interferon tumoral, prospidina unguente și appliques dinitroclorbenzen, al. Metode. In prezenta bolii si leziuni mari, precum și pentru un efect cosmetic mai bun a avut loc iradiere locale.

Predicția sarcomului Kaposi

Prognosticul în sarcomul Kaposi depinde de caracterul fluxului său și este strâns legată de starea pacientului sistemului imunitar. La rate mai mari de manifestări de imunitate ale bolii poate fi purtat reversibil, tratament sistemic dă un efect bun, și poate atinge remisie in 50-70% dintre pacienți. Astfel, la pacienții cu un indicator sarcom CD4 limfocite Kaposi mai mare de 400 l-1 ratele de răspuns pe fondul terapiei imunitar depășește 45%, dar numai 7% dintre pacienții cu CD4 administrează mai mic de 200 l-1 pentru a atinge remisie.