Pemfigus foliaceu

Numele de pemfigus frunze au primit din cauza crustelor stratificate caracteristice acoperire format pe site-ul de bule de eroziune. În structura dermatozelor pemfigus frunzelor incidență să nu depășească 1,5%. pemfigus foliaceu este cea mai comună formă de pemfigus la copii. La adulți, domină vegetarea pemfigus. Ca și alte tipuri de pemfigus, pemfigus frunza are un mecanism autoimun cu formarea de autoanticorpi la celulele epidermice. Fara un tratament adecvat, pacienții pot muri de la aderarea la o infectie secundara, cașexie.

Simptomele de pemfigus frunze

Frunza-Pemfigus începe cu apariția unor zone de piele înroșite situate pe ele bule flasc aplatizate. În unele cazuri, debutul bolii are loc în funcție de tipul pemfigus vulgar, dermatita Duhring sau o reminiscență a modificărilor la eritematoase eczemă, toksikodermii, dermatita seboreica. Uneori, bule nu sunt exprimate, iar exfolierea epidermică este definit ca o porțiune cu o suprafață neuniformă.

Bule au o anvelopă subțire și rupte repede. Formată eroziune roșu strălucitor cu descărcare abundentă, care se usucă pentru a forma cruste. Noile porțiuni separate formează noi straturi de cruste. Ca rezultat, format sunt elemente tipice canaturi pemfigus acoperite cruste stratificate și care seamănă cu produse de patiserie.

Principala caracteristică distinctivă a pemfigus în formă de frunză este o slăbire a granulară și straturile cornos al epidermei, care este evidentă chiar și în zonele aparent sănătoase ale pielii. Acest lucru conduce la un semn pozitiv ascuțit al Nicolsky - exfolierea epidermei pentru o distanță considerabilă atunci când trăgând rămășițele anvelopei rupt vezica urinara. Din acest motiv, chiar și pagube minore la suprafața nemodificată a pielii duce la exfolierea epidermei, cu formarea de bule.

Eroziunile se vindecă lent. De multe ori sub crusta formarea de noi bule, iar acest proces poate continua tot timpul, care este, de asemenea, o caracteristică clinică a foliaceu pemfigus. Odată cu progresia bolii sunt situate în apropierea unor bule tind să se coaguleze pentru a forma site-uri mari de leziune.

Starea generală a pacienților cu pemfigus mozaica precoce a bolii poate fi normal. Pe măsură ce crește suprafața pielii afectate se înrăutățește. Chiar și mișcări mici au început să cauzeze durere pentru pacient, care este motivul pentru care există suferință și psihicului tulburări de somn. creșterile de temperatură observate, pacienții își pierd apetitul lor și să piardă în greutate, se dezvolta cașexie. Odată cu răspândirea scalpului se produce căderea părului. Cuie glazura, îngroșa și poate cădea. Înfrângerea cavității orale este foarte rară.

Diagnosticul de foliaceu pemfigus

De multe ori, diagnosticul de pemfigus foliaceu poate fi pus pe baza caracteristicilor clinice de mai sus ale bolii. In frotiuri din eroziunilor de suprafață detectate caracteristică tuturor tipurilor de celule acantholytic pemfigus, de exemplu, celule cu contacte anormale celulă-celulă. Examinarea histologică relevă prezența unor fisuri sau bule de aer între stratul cornos și granular al epidermei, o decuplare între celulele (acantholysis). În vechile centre de note și paracheratoza hiperkeratoza, degenerarea celulelor stratului granular al pielii.

Dintre metodele de diagnostic suplimentare utilizate studii imunologice care confirmă mecanismul autoimun de dezvoltare a bolii. Cu toate acestea, reacția immunofluoristsentsii directă și indirectă (RIF) nu se distinge cu acuratețe vulgar frunză pemfigus.

pemfigus foliaceu diferențiate de alte forme de pemfigus, precum dermatita Dühring, eritrodermie, necroliză epidermică toxică și alte boli.

Tratamentul și prognosticul foliaceu pemfigus

Tratamentul se efectuează sub supravegherea unui dermatolog principal glucocorticosteroizi :. dexametazona, prednisolon, metipred, triamcinolon, etc. In cazuri severe, complement terapie imunosupresoare (azatioprină, metotrexat). Marcat efect pozitiv cu combinația de corticosteroizi cu medicamente antimalarie sintetice (plakvinil, delagil et al.). recomandat la nivel local baie cu aditivi anti-inflamator, astringent sau dezinfectant (de exemplu, bulion de stejar scoarță).

Prognosticul este slabă. In timpul tratamentului bolii poate aparea mult timp. Dar, în final pacientul mor din cașexie, a intrat infecții sau complicații terapia cu glucocorticoizi in curs de desfasurare.