DuranHedt.com

Fibroza chistica

fibroza chistica

fibroza chistica

- boală congenitală severă caracterizată prin leziuni tisulare și încălcarea activității secretorii a glandelor exocrine, precum și tulburări funcționale, în special a sistemelor respirator și digestiv. izolat Separat formă pulmonară a fibrozei chistice. In plus, a constatat, cote atipice mixte intestinale și ileus mekonivaya. fibroza chistica pulmonara manifesta in paroxistică copilarie tuse cu expectorație Guță, sindromul obstructiv repetate bronsita si pneumonia prelungita, boala progresiva a functiei respiratorii, ceea ce duce la caracteristici de deformare piept si hipoxie cronica. Diagnosticul se face prin istorie, radiografie toracică, bronhoscopie și bronhografii, spirometrie, testarea genetica moleculara.

fibroza chistica

fibroza chistica - boală congenitală severă caracterizată prin leziuni tisulare și încălcarea activității secretorii a glandelor exocrine, precum și tulburări funcționale, în special a sistemelor respirator și digestiv.

Modificări în fibroza chistica afecteaza pancreasul, ficatul, glandele sudoripare, glande salivare, intestine, sistemul bronhopulmonar. Boala este, autozomal recesiv (moștenită de la ambii părinți purtători ai genei mutante). Anomalii în organe în fibroza chistică apar deja în faza prenatală și cu vârsta pacientului în creștere progresiv. Mai devreme fibroza chistica manifestat, cu atat mai greu cursul bolii, și cu atât mai grave, se poate prognoza. În legătură cu un proces patologic cronic, pacientii cu fibroza chistica au nevoie de supraveghere constantă și tratament de specialitate.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fibroza chistica

In dezvoltarea de fibroza chistica sunt cele mai importante trei puncte principale: înfrângerea glandelor exocrine, modificări ale țesutului conjunctiv perturbațiile, hidroelectrolitice. Cauza fibroza chistica este o mutatie genetica care rezultă în structura și funcția CFTR proteinelor (fibroza chistica de reglementare transmembranar) implicate în apă și electrolit epiteliu schimb captuseala sistemul bronhopulmonară, pancreas, ficat, tractul gastrointestinal, organele sistemului de reproducere deranjat.

In fibroza chistica variaza proprietățile fizico-chimice ale secrețiile glandelor exocrine (mucus, fluid lacrimal, transpirație): devine gros, cu un conținut ridicat de proteine ​​și electroliți, practic evacuate din conductele de evacuare. secreții vâscoase latențe conductele determină extinderea acestora și formarea de chisturi mici, în cea mai mare măsură digestiv și bronhopulmonară.

anomaliile electrolitice asociate cu concentrații mari de calciu, sodiu și clor în secrețiile. Stagnarea mucus duce la atrofie (contracție) a țesutului glandular și fibroza progresivă (înlocuirea treptată a țesutului glandular - țesut conjunctiv), apariția precoce a modificărilor sclerotice în organele. Compozitiei situația dezvoltării inflamației purulente în cazul infecției secundare.

Înfrângerea sistemului respirator in fibroza chistica se datorează descărcării dificultate spută (mucus vâscos, alterarea functiei epiteliului ciliat) de mukostaza (stagnare de mucus) și inflamație cronică. Violarea permeabilitatii bronhiilor mici si bronhiolele sta la baza modificărilor patologice ale sistemului respirator in fibroza chistica. cancer bronhică cu mucus - conținut purulent, creșterea în dimensiune, iese în afară și să blocheze lumenul bronhiilor. formă saccular, cilindric și „teardrop“ bronșiectazii, sunt formate emphysematous O mulțime de lumină, plin de obturarea mucusului bronhiilor - Zona atelectazie, modificări sclerotice în țesutul pulmonar (fibroză pulmonară difuză). In fibroza chistica modificări patologice ale bronhiilor și plămânilor complicate care unește infecții bacteriene (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa) abces, dezvoltarea de modificări distructive. Acest lucru se datorează denivelările locale în sistemul imunitar (reducerea nivelului de anticorpi, interferon, activitatea fagocitară, o schimbare în starea funcțională a epiteliului bronsic).

În plus față de sistemul respirator in fibroza chistica este marcat leziuni ale stomacului, intestinelor, pancreas și ficat.

Forme clinice de fibroza chistica

Fibroza chistica se caracterizează manifestări multiple care depind de severitatea modificărilor în diferite organe (glande exocrine), prezența complicațiilor, vârsta pacientului. Există următoarele forme de fibroza chistica:

  • pulmonare (pulmonar fibroza chistica) -
  • kishechnaya-
  • Mixt (afectează atât tractul respirator și digestiv) -
  • meconiu ileus-
  • forme atipice asociate cu leziuni individuale izolate glandele exocrine (cirotici, edematoase - anemic) formeaza si sterse.

Despartitor forme de fibroza chistica, în mod convențional, deoarece leziunea primară a tractului respirator și tulburări digestive organismele observate și forma intestinală dezvoltă modificări în sistemul respirator.

Principalul factor de risc în dezvoltarea de fibroza chistica este ereditar (proteina de transfer defect CFTR - fibroza chistica transmembranar regulator). Simptomele initiale de fibroza chistica sunt observate, de obicei, în viața timpurie a copilului: 70% din detectarea are loc în primii 2 ani de viață în vârstă mai înaintată este mult mai puțin.

Lung (respiratorie) Forma mucoviscidoză

Forma respiratorie a fibrozei chistice observate la o vârstă fragedă și se caracterizează prin paloarea pielii, letargie, slăbiciune, creștere în greutate scăzută apetitului normal frecvent SARS. La copii, există o paroxistică constantă, pertussoid cu mucus gros - spută purulentă, care se repetă prelungit (întotdeauna cu două fețe) pneumonie și bronșită, cu sindrom obstructiv sever. Respirație grea, tamponate uscat și trosnește când obstrucție bronșică - uscat wheezing. Există o șansă de infecție dependente astm. Deteriorarea funcției respiratorii poate progresa în mod constant, cauzand exacerbari frecvente, creșterea simptome de hipoxie pulmonar (Dispnee în repaus, cianoza) și insuficiență cardiacă (tahicardie, "inima pulmonară„Umflarea). are loc deformare piept (Limbi, baril sau pâlnie), Modificări în cuie în formă de ferestre de timp și falangelor terminale sub formă de bastoane cu tambur. În cursul lung de fibroza chistica la copii a relevat inflamația nazofarigelui: sinuzite cronice, amigdalită, polipi, polipi nazali. Cu încălcări semnificative ale funcției respirației externe a unui schimbare în echilibrul acido-bazic spre acidoză

Daca simptomele pulmonare sunt combinate cu manifestări extrapulmonare, vorbim de o formă mixtă de fibroza chistica. Acesta este caracterizat de severă, apare mai des decât altele, acesta combină simptomele pulmonare și gastro-intestinale. Din primele zile de viață există pneumonie severă recurente și bronșită prelungite, tuse persistentă, indigestie.

Criteriul de severitatea fibroza chistica este considerată a fi natura și gradul de afectare a tractului respirator. În legătură cu acest criteriu in leziunile fibroza chistica patru stadii ale sistemului respirator:

  • Etapa I se caracterizează prin modificări funcționale instabile: o tuse uscată fără spută, dispnee ușoară sau moderată la efort.
  • Etapa II este asociat cu dezvoltarea bronșită cronică tuse și manifestată cu spută, dispnee moderată, în creștere cu tensiune, deformarea falangele degetelor, RALES umede, ascultă fundal respirație grea.
  • Etapa III este asociata cu progresia sistemului bronhopulmonar și dezvoltarea complicațiilor (fibroza limitată și fibroza difuză, chisturi, bronșiectazii, respiratorie severă și ventriculară dreaptă tip insuficiență cardiacă ( „cord pulmonar“).
  • Etapa IV se caracterizează prin cardio severă - insuficiență pulmonară, ceea ce duce la deces.

complicatii de fibroza chistica



Pentru fibroza chistica poate fi agravată de complicații:

diagnosticul de fibroza chistica

Diagnosticul la timp este foarte important din punct de vedere prognostic in viata fibroza chistica unui copil bolnav. formă pneumonica de fibroza chistica sunt diferențiate de bronșită obstructivă, tuse convulsivă, pneumonie cronică altă geneza, forma intestinală astmoy- bronșică - cu absorbție intestinală alterată care apar în boala celiacă, enteropatie, disbioză intestinului, disaccharidase eșec.

Declaratie de diagnostic fibroza chistica include:

  • Un studiu de familie si istorie ereditare, semnele precoce ale bolii, proyavleniy- clinică
  • Analiza generală de sânge și mochi-
  • Coprogram - fecale studia prezența și conținutul țesutului adipos, fibrele musculare, amidon (determină gradul de tulburări enzimatice ale glandelor tractului digestiv) -
  • mokroty- examen microbiologic
  • Bronchography (detecteaza caracteristica „picăturii“ bronsiectazii, defecte bronșice)
  • Bronhoscopia (relevă prezența în mucusul groase și viscoase bronhiile sub formă de filamente) -
  • Radiografia (dezvăluie infiltrative și sclerotice modificări ale bronhiilor și plămânilor) -
  • Spirometria (determină starea funcțională a plămânilor și prin măsurarea volumului vitezei aerului expirat) -
  • Sudoare de testare - investigare sudoare electrolit - analiza principala si cea mai informativa a fibrozei chistice (relevă un conținut ridicat de ioni de clor și sodiu într-un pacient cu sudoare fibroza chistica) -
  • Testarea genetică moleculară (sânge sau ADN probe pentru prezența mutațiilor în gena fibroza chistica) -
  • Diagnosticul prenatal - screening-ul nou-nascuti pentru boli genetice și congenitale.

Tratamentul fibroza chistica

Deoarece fibroza chistica este o natura ereditară a bolii, nu poate fi evitată, diagnosticul în timp util și compensarea terapiei este de o importanță capitală. Mai devreme de a începe un tratament adecvat de fibroza chistica, cu atat mai mare sansa de supravietuire apare la un copil bolnav.

terapie intensivă la pacienții cu fibroză chistică este efectuat cu insuficienta respiratorie II-III masura distrugerea decompensării pulmonare „cordul pulmonar“, hemoptizie. Chirurgia este indicata in formele severe de ileus, suspectate de peritonită, hemoragie pulmonară.

Tratamentul fibrozei chistice cea mai mare parte simptomatic, care vizează restabilirea funcțiilor tractului respirator și gastrointestinal, se desfășoară pe toată durata de viață a pacientului.

Cu prevalenta formei intestinale de fibroza chistica este atribuită o dieta bogata in proteine ​​(carne, pește, brânză, ouă), cu restricție de grăsimi și carbohidrați (digerabili numai). Exclude fibră brută, cu deficit de lactază - lapte. Ar trebui să adăugați întotdeauna unele alimente de sare, consuma cantitati crescute de lichide (în special în sezonul cald), să ia vitamine. Terapia de substituție în formă de fibroză chistică intestinală include preparatele care primesc conțin enzime digestive: panzinorma, Festalum, mezima (doza depinde de severitatea leziunilor este atribuit în mod individual). Pe eficacitatea tratamentului este judecat de normalizare scaun, dispariția durerii, lipsa de grăsime neutră în scaun, normalizare în greutate. Pentru a reduce vâscozitatea secrețiilor digestive și de a îmbunătăți lor de scurgere acetilcisteina administrat.

Tratamentul formei pulmonare fibroza chistica are ca scop reducerea vyzkosti sputei și bronșică restabilirea permeabilitatii, eliminarea proceselor infecțioase-inflamatorii. Asociați mucolitice (mukosolvin, acetilcisteină), sub formă de aerosoli sau inhalare, prin inhalare, uneori cu preparate enzimatice (chimotripsina, fibrinolizinei) zilnic pe toată durata vieții. În paralel cu fiziolechenie aplică gimnastica recuperatorie, vibratorii pozitii de masaj piept (posturală) de drenaj. Cu scopul tratamentului este efectuat bronchoscopically sanitație bronșică arbore folosind mucolitice (lavaj bronhoalveolar).

Dacă există manifestări acute de pneumonie, bronșită efectuate terapie antibacteriană. medicamente metabolice sunt, de asemenea, folosite pentru a îmbunătăți puterea miocardic: kokarboksilazu, orotat de potasiu, se aplică glucocorticoizi, glicozide cardiace.

Pacientii cu fibroza chistica sunt supuse observației dispensarul terapeut respiratorii si incinta terapeut. Rudele sau părinții copilului sunt instruiți pentru vibromasaj, regulile de ingrijirea pacientului. Problema punerii în aplicare a vaccinării preventive a copiilor care suferă de fibroză chistică, este rezolvată în mod individual.

Copiii cu forme mai blande de fibroza chistica primesc tratament sanatorial. Șederea copiilor cu fibroza chistica, în grădiniță este mai bine pentru a exclude. Posibilitatea de a participa la școală depinde de starea copilului, dar el este zi în plus determinată de odihnă în timpul săptămânii de școală, de timp pentru tratament și examinare, scutirea de examen de testare.

Predicția și prevenirea fibroza chistica

Predicția de fibroza chistica este extrem de gravă și determinată de severitatea bolii (sindrom special pulmonar), momentul apariției simptomelor, diagnostic la timp, un tratament adecvat. Există un procent mare de decese (în special pacienți copii și adolescenți cu vârsta de 1 an). Cu cat mai devreme la un copil diagnosticat cu fibroza chistica, a lansat o terapie directionate, probabilitatea unui curent favorabil. În ultimii ani, speranța medie de viata a pacientilor cu fibroza chistica a crescut in tarile dezvoltate este de 40 de ani.

De o mare importanță sunt de planificare familială, consilierea genetică a cuplurilor în care există pacienți cu fibroză chistică, examinarea clinică a pacienților cu această boală gravă.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
CreonCreon
AntracozăAntracoză
Pulmonare fibroza chisticaPulmonare fibroza chistica
Biopsie endometrialaBiopsie endometriala
AzbestozaAzbestoza
Soluție Berodual pentru inhalare: instrucțiuni de utilizareSoluție Berodual pentru inhalare: instrucțiuni de utilizare
Tuse o lungă perioadă de timp nu trece, ce să fac?Tuse o lungă perioadă de timp nu trece, ce să fac?
Pneumonie interstițialăPneumonie interstițială
Fibroză pulmonară difuzăFibroză pulmonară difuză
Hipoplazie chistice pulmonareHipoplazie chistice pulmonare

DuranHedt.com
Înfrumusețare Boala, simptome, tratament Medicină Diagnostic și analiză Echipament Sarcină Alimentația corectă Dicționar medical Miscelaneu