Tumora retroperitoneală Vneorgannye

Vneorgannye tumorii retroperitoneale - grup de neoplasme care provin din țesuturi retroperitoneale, inclusiv adipos, mușchi, țesut conjunctiv și a nervilor, ganglionii limfatici, vasele limfatice și celulele sanguine și embrionare. Tumorile retroperitoneale Group nu include procese de cancer în organele situate în acest spațiu, precum și leziuni metastatice ale ganglionilor limfatici retroperitoneale cu tumori la alte site-uri. Motivele pentru combinarea acestor tulburări diverse, în același grup sunt caracteristici clinice similare, metode generale de diagnostic și terapie.

Tumorile retroperitoneale pot fi fie maligne sau benigne. Rare, diferitele date sunt de la 0.03 la 0,3% din numărul total de cancer. Unii experți cred că această cifră este subestimat din cauza dificultăților de diagnostic in detectarea bolii. S-au găsit cu vârste cuprinse între 50 de ani și mai în vârstă predominant între. Ambele sexe sunt afectate în mod egal de multe ori. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie, neurologie si chirurgie vasculara.

Tumorile retroperitoneale Clasificare

spațiu retroperitoneal numit spațiu între prospectul posterior al peritoneului, diafragma, mușchii spatelui, coloanei vertebrale și a mușchilor care căptușește partea de jos a bazinului. In aceasta zona anatomice pancreasului localizate, rinichi, glandele suprarenale, uretere, parte a duodenului și a colonului. Spațiul dintre corpurile umplute cu fibre în care sunt plexus nervoase, ganglionii limfatici, limfă și vasele de sânge. fasciei grăsime retroperitoneale este împărțită în mai multe secțiuni.

Vneorgannymi Tumorile retroperitoneale include toate nodurile situate în acest spațiu, cu excepția tumorilor care provin de la organismele de mai sus si leziunile metastatice in ganglionii limfatici si tumori, germinativ in spatiul retroperitoneal din alte zone anatomice (de exemplu, din cavitatea abdominală). În centrul celei mai populare clasificare a tumorilor retroperitoneale, create de Ackerman în 1954, sunt deosebit de Gistogeneticheskaja neoplazie. Conform acestei clasificări, există trei subgrupuri mari de tumori: mezoderm, și elemente de neurogene care provin din țesuturi embrionare.

Tumorile retroperitoneale mezodermala:

• Derivat din țesutul adipos: lipom (Benign) și liposarcom (Maligne).
• Derivat din mușchi neted: leiomiomul (benigne) și leiomiosarcom (maligne).
• Derivate din tesutul muscular striat: rhabdomyomas (benigne) și rabdomiosarcom (Maligne).
• Derivat din tesut conjunctiv: fibromul (benigne) și fibrosarcom (Maligne).
• Derivat din vasele de sânge: hemangiom (benigne) și angiosarcomul (maligne), hemangiopericitom (benigne si maligne).
• Derivat din vasele limfatice: limfangioma (benigne) și lymphangiosarcoma (maligne).
• Inițiatoare din rămășițele mezenchimul primare: mixom (benigne) și miksosarkomy (maligne).
• histogeneză Neclar: ksantogranulemy (benigne).

Tumorile retroperitoneale neurogenǎ:

• Cochilii derivate din nervi neurofibromas neyrolemommy (benign) (benigne si maligne).
• Inițiatoare din ganglionul nervului simpatic: ganglioneuromul (Benign) și ganglioneyroblastomy (Maligne).
• Derivat din celule cromafine și vneogranno paraganglia nehromafinnyh și site-uri de tesut suprarenale localizate: paragangliomas (benigne, maligne) feocromocitom, cancer al celulelor suprarenale.

Tumorile retroperitoneale din resturi embrionare: teratoamele, chordoma.

Cauzele tumorilor retroperitoneale

Cauzele tumorilor retroperitoneale nu a fost încă clarificat. Oamenii de știință au identificat o serie de factori care contribuie la dezvoltarea acestei patologii. Printre acești factori - tulburările genetice specifice și nespecifice, expunerea la radiații și anumite substanțe chimice ionizante. Într-o posibilă legătură cu radiații ionizante indică o probabilitate crescută a tumorilor retroperitoneale la pacienții tratați anterior cu radioterapie in tratamentul altor tipuri de cancer.

Există studii care arată un risc crescut de a dezvolta anumite tipuri de tumori ale acestei localizare atunci când sunt expuse la erbicide și pesticide - în special dioxine și derivați ai acidului fenoksiatsetonovoy. Mecanismul de stimulare a creșterii tumorilor retroperitoneale, în aceste cazuri, nu au fost încă elucidate. Există versiuni ca un efect direct și un efect indirect, ca urmare a imunosupresie la substanțe chimice toxice.

Simptome Tumorile retroperitoneale

Tumorile Caracteristica retroperitoneale este prelungita absenta simptomelor clinice, datorită prezenței unor cantități mari de fibre în vrac și mobilitatea relativă a organelor vecine. Unele tumori ajunge la dimensiuni enorme, fără a provoca tulburări funcționale ale sistemelor digestive si urinare. În literatura de specialitate există descrieri ale componentelor individuale în greutate de la 13 la 51 kg.

O altă caracteristică tipică este absența simptomelor specifice tumorale retroperitoneale. Tabloul clinic al bolii nu se datorează neoplasme punctul de vedere, și localizarea acestuia (partea de jos, de sus sau laterală a retroperitoneului), sau proximitatea altor organe și structuri anatomice (vasele de sânge, nervi, a conductelor limfatici). Pacienții cu tumori retroperitoneale, de obicei, în primul rând du-te la medic din cauza durerii persistente în abdomen. La palpare în 80% dintre pacienți definiți prin noduri de diferite dimensiuni și consistență. In jumatate din tumorile retroperitoneale de sondare însoțită de dureri de intensitate diferite.

Există plângeri de greață, vărsături, satietate precoce, precum și apariția unei încălcări a unui scaun. Când tumorile localizate în partea de jos a spațiului retroperitoneal, pot fi observate tulburări urinare cauzate de compresia vezicii urinare. Atunci când tumorile retroperitoneale foarte plasate uneori dezvolta dificultati de respiratie, cauzate de presiunea exercitată asupra diafragmei. În stadiile incipiente, multi pacienti sunt identificate si hipotermie hiperhidroză membrelor inferioare pe partea afectată. În etapele ulterioare ale bolii, membrelor hipotermie înlocuit cu hipertermie. Dezvoltarea acestui simptom in timpul tumorilor retroperitoneale cauzate de iritația inițială și ulterioară a paraliziei nervului simpatic.

Când compresia venelor mari, situate în spațiul retroperitoneal, observat umflarea și varicoasa în extremitățile inferioare. La 25-30% dintre pacienți au identificat tulburări neurologice. În tumorile retroperitoneale maligne în stadiu avansat de pierdere în greutate, pierderea poftei de mâncare, Febra de origine necunoscută și hipertermie generală. Neoplasmul de localizare de multe ori reapar, dar metastazează rar. ficat Caracteristic metastatic si pulmonare. tumori secundare mai putin frecvente in ovare si ganglionii limfatici.

Tumorile retroperitoneale Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe plângerile, rezultatele inspecției vizuale și de cercetare suplimentare. Pacienții cu tumori retroperitoneale suspectate îndreptate la ultrasunete, CT și RMN cavitatea abdominală și spațiul retroperitoneal. Aceste metode de diagnostic sunt posibile pentru a determina structura si localizarea tumorilor, evaluează gradul de implicare a organelor și în jurul detectarea metastazelor la distanță în ficat. Având în vedere numărul de caracteristici (forma, densitatea, prezența sau absența capsulei, nivelul de gradul de omogenitate al vascularizarii), dupa ultrasunete, CT si RMN artizan poate evalua malignitatea tumorii și retroperitoneale împinge ipoteze rezonabile cu privire la tipul neoplasmului.

Pentru a evalua starea sistemelor digestive si urinare aplica metode roentgenopaque (irrigoscopy și urografie excretor). Pentru a identifica tumori ale celulelor germinale teste pentru determinarea alfa-fetoproteina și gonadotropinei corionice umane prescrise. Deoarece principalele tumori retroperitoneale de tratament este îndepărtarea lor radicală, biopsia nu este realizată în mod normal, din cauza unui risc ridicat de contaminare și lipsa de studiu de fezabilitate. O excepție este atunci când materialul este gard pentru operațiunile de programare, determinarea tumorilor rezecabilitãtii sau elimina leziunile metastatice natura oncologica.

Tratamentul și prognosticul tumorilor retroperitoneale

Singura metodă radicală de tratament este o intervenție chirurgicală. In functie de tumora localizare retroperitoneal a fost îndepărtat folosind un laparotomie lateral de acces midline sau acces thoracoabdominal. Mai mult de jumatate din pacientii operatiei include rezecția organelor adiacente: rinichi, pancreas, duoden sau colon. Eficacitatea radioterapiei pre- și postoperatorie și tumori retroperitoneale chimioterapie este încă în dubiu. Indicațiile de utilizare a acestor proceduri medicale este dovedit neoplasme maligne, în caz de îndoială în operabilitate lui.

Datele privind operabilitatea tumorilor retroperitoneale variază foarte mult. În literatura de specialitate sunt specificate ca 25% și 95% rezecabilitãtii acestor tumori. letalitate Postoperator după îndepărtarea tumorilor retroperitoneale este de aproximativ 5%, probabilitatea recurenței locale pe termen lung - aproximativ 50%. Până la 5 ani dupa operatie supravietuiesc mai putin de 10% dintre pacienții cu tumori maligne. In cazul tumorilor retroperitoneale benigne prognosticul este mai favorabil, cu toate acestea, o probabilitate ridicată de recurență necesită un număr mare de intervenții chirurgicale repetate.