Sindrom mielodisplazic

Sindromul mielodisplazic - un grup de boli și stări cu hematopoieza mieloide depreciate și cu risc ridicat leucemie acută. Probabilitatea de a dezvolta crește odată cu vârsta, în 80% din cazuri, sindromul este diagnosticat la persoanele de peste 60 de ani. Bărbații sunt afectate mai des decât femeile. La copiii cu sindrom mielodisplazic, aproape nu se produce. În ultimele decenii, hematologi remarcat o creștere a incidenței persoanelor apte de muncă. Se presupune că motivul pentru „întinerire“ a bolii ar putea deveni o degradare semnificativă a mediului.

Până de curând, tratamentul sindromului mielodisplazic a fost doar simptomatic. Astăzi, experții sunt în curs de dezvoltare de noi terapii, cu toate acestea, un tratament eficient al acestui grup de boli este încă una dintre cele mai dificile probleme de hematologie moderne. Deși prognosticul sindromului mielodisplazic, depinde în principal de caracteristicile bolii, prezența sau absența complicațiilor. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si hematologie.

Cauzele și clasificarea sindromului mielodisplazic

Luând în considerare cauzele de doua tipuri de sindrom mielodisplazic: primară (idiopatică) și secundare. Varianta idiopatica detectată în 80-90% din cazuri sunt diagnosticate în principal la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. nu se poate stabili motivele de apariție. Printre factorii de risc primari pentru sindromul mielodisplazic - fumat, niveluri crescute de radiații în ocupaționale sau rămâne în zona de mediu nefavorabile, contactul repetat cu benzină, pesticide și solvenți organici, unele ereditare și boli congenitale (neurofibromatoza, Anemie Fanconi, Sindromul Down).

Secundar varianta sindrom mielodisplazic este observată în 10-20% din cazuri, poate apărea la orice vârstă. Ea devine cauza de chimioterapie sau radioterapie peste unele de cancer. Numarul de medicamente cu capacitatea dovedită de a provoca sindromul mielodisplazic includ ciclofosfamida, podofilotoxine (kondilin, etoposid), antracicline (doxorubicină), și inhibitori ai topoizomerazei (irinotecan, topotecan, camptotecină). Al doilea exemplu de realizare are o rezistență mai mare la tratament, cu atât crește riscul de a dezvolta leucemie acuta si prognostic mai nefavorabil.

În actuala ediție a clasificării OMS face distincție între următoarele tipuri de sindrom mielodisplazic:

• anemie refractară. Acesta persistă mai mult de șase luni. În analiza de explozii de sânge sunt absente sau sporadice. In eritroida displaziei de măduvă osoasă.
• anemie refractară cu cercănat sideroblasts. Acesta persistă mai mult de șase luni. Testul de sange explozii absente. In eritroida displaziei de măduvă osoasă.
• citopenie refractare cu displazie multiliniare. În analiza sanguini Auer nu, fără blaști sau individ, pancitopenie identificat și a crescut numărul de monocite. În măduva osoasă, displazic schimbă mai puțin de 10% din celulele mieloide per 1 linie celulară mai mică de 5% blaști, Auer fara celule.
• anemie refractară cu exces de blaști-1. In analiza de sânge de vițel Auer absent, mai mult de 5% blaști, citopenie și creșterea numărului de monocite. In displazia de măduvă osoasă, una sau mai multe linii de celule, 5-9% blaști, nici corpuri Auer.
• anemie refractară cu exces de blaști-2. În analiza creșterii sângelui a numărului de monocite, citopenie, 5-19% blaști, pot fi detectate de vițel Auer. In displazia de măduvă osoasă, una sau mai multe linii de celule, 10-19% blaști, găsit vițel Auer.
• Sindromul mielodisplazic neclasificabile. În analiza citopeniei de sânge, fără blaști sau individ, nici un vițel Auer. În displaziei de măduvă osoasă de explozii megacariocitară sau granulocite germeni mai mult de 5% de vițel Auer absente.
• sindrom mielodisplazic asociat cu 5q ștergere izolate. In analiza anemiei din sange, explozii de mai mult de 5%, există trombocitoza. In maduva osoasa de 5% blaști vițel Auer nu izolat ștergerea 5q.

Simptomele sindromului mielodisplazic

Simptomele clinice ale tulburărilor determinate de gradul de myelopoiesis. În cazul în care apar ușor tulburări, probabil, mult timp asimptomatice sau șterse pentru. Din cauza ușoare manifestări clinice, unii pacienți nu merg la medic, și sindromul mielodisplazic descoperit în timpul examenului medical de rutină. Cu prevalența anemiei observate slăbiciune, dificultăți de respirație, toleranță slabă exercițiu, de culoare a pielii, amețeală și leșin.

Când sindrom mielodisplazic cu trombocitopenie apare sângerarea, gingivală crescută și marcată epistaxisul, petesii pe piele apar. Posibil hemoragie subcutanată și menoragie. Sindromul mielodisplazic cu neutropenie marcată și agranulocitoză manifestă răceli frecvente, stomatită, sinuzita sau streptoderma. În cazurile severe, se pot dezvolta pneumonie sau sepsis. Bolile infecțioase sunt adesea cauzate de fungi, virusuri sau microbi oportuniste. Fiecare al cincilea pacient cu sindrom mielodisplazic a relevat o creștere a ganglionilor limfatici, splină și ficat.

Diagnosticul de sindrom mielodisplazic

Diagnosticul este stabilit ținând cont de datele de cercetare de laborator: analiza sângelui periferic, măduvă osoasă biopsie citologie, citochimic și testul citogenetic. În analiza sângelui periferic al pacienților cu sindrom mielodisplazic este detectat de obicei, pancitopenia, rareori a relevat citopenie bilaterale sau odnorostkovaya. La 90% dintre pacienți au anemie normocitara sau macrocitară, 60% - neutropenie și leucopenie. Majoritatea pacienților cu sindrom mielodisplazic observat trombocitopenie.

Examenul de măduvă osoasă este, de obicei, numărul de celule normale sau îmbunătățite. Deja în semnele stadii incipiente dizeritropoeza găsite. Cantitatea depinde de forma blaști sindrom mielodisplazic, poate fi normală sau crescută. În următoarele se observă disgranulotsitopoez și dismegakariotsitopoez. La unii pacienți, simptome de displazie măduvei osoase sunt foarte slabe. În procesul de studii citogenetice la pacientii cu anomalii cromozomiale sunt detectate. Diagnosticul diferențial al sindromului mielodisplazic se efectuează B12-deficit de anemie, acid folic-anemie deficit, anemie aplastică, leucemie mieloidă acută și alte leucemie acută.

Tratamentul și prognosticul sindromului mielodisplazic

Tactica de tratament este determinat de severitatea simptomelor clinice și modificări de laborator. In absenta simptomelor evidente de anemie, sindrom hemoragic și complicații infecțioase sunt monitorizate. Când sindromul mielodisplazic cu anemie marcată, trombocitopenie și neutropenie, precum și cu risc crescut pentru leucemie acută prescris terapie însoțitoare, chimioterapie și terapie imunosupresoare. Dacă este necesar, transplantul de măduvă osoasă efectuate.

Sprijinirea terapie este cel mai frecvent tratament pentru sindromul mielodisplazic. Aceasta implica perfuzie intravenoasa a componentelor sanguine. La utilizarea prelungită poate induce creșterea nivelului de fier tulburări ale organelor vitale implică totuși gemokomponentov transfuzie produc în timp ce primesc chelatorii (medicamente care se leaga de fier si promovarea excretia).

agenți imunosupresori eficace în tratamentul sindromului mielodisplazic la absenta anomaliilor cromozomiale, prezența genei HLA-DR15 și măduva osoasă. gipokletochnom Chimioterapia este utilizat în incapacitatea transplantului de măduvă osoasă. Dozele mari de medicamente utilizate în transformarea sindromului mielodisplazic la leucemie acută, precum anemie refractară cu exces de blaști la normokletochnom și măduva osoasă hipercelulară, scăzută - când este imposibil transplantul de măduvă osoasă. Alături de agenții listate administrate la pacienți hypomethylating agenți (azatsetidin). Cel mai sigur mod de a atinge remisie pe termen lung este transplantul de măduvă osoasă completă.

Prognosticul depinde de tipul de sindrom mielodisplazic, cantitățile de anomalii cromozomiale la transfuzii regulate ale componentelor sanguine necesare manifestări clinice și complicații. 5 distinge grupuri de risc. Supraviețuirea medie a pacienților cu sindrom mielodisplazic in grupul cu cel mai scăzut nivel de risc este mai mare de 11 ani- cu cele mai înalte - aproximativ 8 luni. Probabilitatea respingerii transplantului de măduvă osoasă după - aproximativ 10%.