Sclerodermie sistemica

Sclerodermia sistemica - o boala care afecteaza diferite organe, care se bazează pe schimbarea țesutului conjunctiv cu o predominanță a fibrozei și pierderea vaselor sanguine în funcție de tipul de obliterarea endarteritis.

Incidența sclerozei sistemice este de aproximativ 12 de cazuri la 1 milion de locuitori. Femeile suferă de șapte ori mai des decât bărbații. Boala este cel mai frecvent în grupul de vârstă 30-50 de ani.

Cauzele sclerozei sistemice

boala adesea precedat de factori cum ar fi infectii, hipotermie, stres, extracția dentară, tonsillectomy, schimbarea hormonale la femei (sarcina, avortul, menopauza), expunerea la substanțe chimice toxice, vaccinare.

Cauza exacta a bolii nu a fost stabilită. În prezent, una dintre teoria principală este o predispoziție genetică. Istoria familiei Stabilit a bolii. În plus, rudele bolnave a relevat o incidență mai mare a altor boli reumatice (poliartrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic), în comparație cu populația generală. În favoarea teoriei expunerii virale a spus identificarea modificărilor imune asociate cu activitatea de virusuri (în special retrovirusuri și virusurile herpes). Dar ștampila specifică a virusului care provoacă scleroza sistemică, nu este încă găsit.

Simptomele sclerozei sistemice

Principalul simptom al bolii este de a consolida funcțiile fibroblastelor. Fibroblastele - acestea sunt celule de bază ale țesutului conjunctiv care sintetizează colagen și elastină, astfel, țesutul conjunctiv caracterizat prin rezistență ridicată și în același timp elasticitate. Cu o creștere a fibroblastelor începe să funcționeze în cantități mari pentru a produce colagen, creșterea fibroobrazovanie. În finală, în diferite organe și țesuturi ale sclerozei formate focare. În plus, modificările fibrotice afectează peretele vascular și care se îngroașă. Se creează obstacole în calea fluxului de sânge, și, ca rezultat, se formează cheaguri de sânge. Aceste modificări duc la perturbarea vaselor de aprovizionarea normală cu sânge a țesuturilor și dezvoltarea proceselor ischemice.

țesut conjunctiv este larg reprezentat în organism, astfel încât în ​​scleroza sistemica afecteaza aproape toate organele și țesuturile. Prin urmare, simptomele sunt foarte diverse.
In varianta acuta progreseaza rapid boala caracterizata prin dezvoltarea de modificări sclerotice ale pielii și fibroza organelor interne pentru unul - doi ani de la debutul bolii. În cadrul acestei opțiuni, rapid apare temperatura constant ridicată a corpului, pierdere de greutate corporală. Mortalitatea pacienților cu acute progresează rapid de realizare este mare.

Pentru cursul cronic al sclerozei sistemice sunt caracterizate prin semnele inițiale ale bolii sub forma sindromului Raynaud, leziuni ale pielii sau articulațiilor. Aceste manifestări pot fi izolate de mai mulți ani. Ulterior, simptomele clinice ale implicării organelor interne.

leziuni ale pielii Este cea mai Trăsătura caracteristică a sclerozei sistemice și apare la majoritatea pacienților. Inițial pielea afectată a feței și a mâinilor. In cazuri tipice, modificări ale pielii sclerodermie sunt sigiliu pas din cauza edem, indurație apare apoi (îngroșarea pielii datorită fibrozei) și atrofie parțială a țesutului. În acest caz, pielea de pe fata ta devine strans si imobil din cauza tensiunii generate ridurile kisetoobraznye în jurul gurii, fata devine similar cu masca.

masca de fata ca in scleroza sistemica

Sclerodactilie, de asemenea, este caracteristica a bolii. Aceasta formează o etanșare a pielii cu dezvoltarea degetelor de deformare perie ( „degete“ sosiskoobraznye).

acroscleroderma

Împreună cu garnitura de piele detectată, de asemenea, tulburări trofice sub formă de ulcerație, supurație, deformări ale plăcii unghiilor și apariția focarelor de chelie.

tulburări vasculare Acestea sunt cele mai frecvent simptom initial al bolii. Cele mai frecvente sunt crizele vasospastice (fenomenul Raynaud). Astfel, sub influența rece, agitație sau în absența unor cauze externe îngustarea vaselor de sânge mici apare de obicei pe mâini. Aceasta este însoțită de amorțeală, opărire sau chiar degetele albăstrui. Odată cu progresia bolii datorate ischemiei țesuturilor la vârful degetelor lor format nevindecabile ulcere ( „mușcăturile de șobolan“). În cazurile severe, necroza ultimele falange.

falangelor end Necroza ca o complicație a sindromului Raynaud

boli articulare manifestată prin dureri în ele, rigiditate dimineata, o tendinta de a deformații flexie datorită comprimării și atrofierea țesuturilor în jurul articulației. În cazul în care sentimentul articulațiilor afectate peste ele pot determina frecarea de tendon de zgomot. Pentru scleroza sistemica este caracterizata prin sigiliu musculare, precum și atrofie. Boala se manifesta osoase osteoliza (distrugerea) a osului cu degetul scurtarea falangelor.

Osteoliza falangelor distale

Cele mai vulnerabile organe ale sistemului digestiv atunci când sistemul este sklerodemii esofag și intestine. In esofag, datorită peretelui său de etanșare formată deformare sclerotic cu o perturbare a trecerii normale a produselor alimentare. Pacienții se plâng de o senzație de nod în piept, greață, arsuri la stomac, retching. Dacă deformarea substanțială poate necesita o operație chirurgicală pentru extinderea lumenul esofagului. Intestinul este afectat mai rar, dar simptomele bolii sale, reduce în mod semnificativ calitatea vietii pacientilor. Tabloul clinic este dominat de durere, diaree, pierderea in greutate. Pentru leziunile colonului caracterizata prin constipatie.

plămân acum vin în prim-plan, printre cauzele mortalității la pacienții cu scleroză sistemică. Caracterizat prin două tipuri de leziuni pulmonare: boala interstițială -fibroziruyuschy difuze alveolita și fibroza pulmonara si hipertensiune pulmonara. Simptomele leziunilor interstițiale sunt nespecifice si includ dificultati de respiratie, tuse uscată, stare generală de slăbiciune, oboseală. Hipertensiunea pulmonară se manifestă prin scurtarea progresivă a respirației, formarea de congestie pulmonară și insuficiență cardiacă. De multe ori, tromboză vasculară pulmonară și drept cauze insuficiență ventriculară acute de deces al pacienților.

Pentru Sclerodermia este caracterizata prin pierderea tuturor straturilor inimii. Cand fibroza a inimii miocardului crește în dimensiune, este format stagnarea sangelui in cavitatile cu dezvoltarea insuficienței cardiace. Foarte des, ca urmare a încălcării inervarea inimii a crescut la pacienții cu aritmie. Aritmii sunt principala cauza de moarte subita la pacientii cu sclerodermie. Atunci când a valvelor cardiace Scleroza sunt formate pe tipul stenozei. O fibroză pericardic dezvoltă pericardită adezive.

În inima leziuni renale Este scleroza vaselor de sânge mici cu dezvoltarea ischemiei renale și moartea celulelor. Cu varianta progresivă a sclerodermia de multe ori se dezvolta crize renale, care se caracterizează prin debut brusc, dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și a hipertensiunii arteriale maligne. Pentru varianta cronică de sclerodermie tind severitate, schimbari in rinichi, care a ramas mult timp asimptomatice până la moderată.

Diagnosticul sclerozei sistemice

Diagnosticul de sclerodermie sistemică este valabilă în cazul în care există o „mare“ sau două „mici“ criterii (Colegiul American de Reumatologie).

• «Big“ criterii:
- sclerodermia proximală: îngroșarea simetrică a pielii la nivelul degetelor de la răspândite proximal articulațiilor metacarpofalangiene și metatarsofalangian. Modificarile pielii pot aparea pe fata, gat, piept si abdomen.
• Criterii de «mici»:
- Acroscleroderma: modificările cutanate menționate mai sus limitate la degete.
- cicatrici digitale, patch-uri de piele depresiuni pe falangele distale sau pierderea degetelor substanței.
- bazal bilateral pnevmofibroz- mesh sau umbra-liniara nodale, mai pronunțate în părțile inferioare ale plămânilor, cu un obsledovanii- cu raze X standard, pot fi manifestări de tip „fagure pulmonar“.

În Rusia, au fost propuse ca urmare a semnelor de sclerodermia sistemică.

Caracteristici de diagnosticare ale sclerozei sistemice (N.G.Guseva, 1975)

Tratamentul sclerozei sistemice

Pacienții sunt sfătuiți să observe modul sclerodermia clar: evita tulburări psiho-emoționale, expunerea prelungită la frig și vibrații. Purtați îmbrăcăminte care reține căldura, pentru a reduce incidența și severitatea atacurilor de vasospasm. Se recomandă să se renunțe, să renunțe la bauturile care contin cafeina, precum si medicamente care provoacă vasoconstricție: simpatomimetice (efedrină), beta-blocante (metoprolol).

Principalele domenii de tratament în sclerodermia sunt:

• Terapia vasculară pentru tratamentul sindromului Raynaud cu semne de ischemie tisulară, hipertensiune pulmonară și de hipertensiune renală. Inhibitorii ECA utilizați (enalapril), blocante ale canalelor de calciu (verapamil) și prostaglandine E. În plus, agenții antiplachetari utilizate pentru prevenirea formării trombilor (Curantylum).

• medicamente anti-inflamatorii recomandabil să fie numit în timpul primelor etape ale bolii. medicamente recomandate antiinflamatoare nesteroidiene (ibuprofen), medicamente hormonale (prednisolon) si citostaticelor (ciclofosfamidă) într-un model specific.

• Pentru a suprima fibroobrazovaniya excesive aplică penicilamina.

Tratamentul chirurgical al sclerodermiei sistemice este de a elimina defectele pielii printr-o intervenție chirurgicală de plastic, precum si eliminarea portiuni îngustarea esofagului amputarea degetelor moarte.

Complicațiile și prognosticul sclerozei sistemice

La progresează rapid forma de sclerodermia prognostic slab, boala sunt fatale în termen de 1-2 ani de la demonstrațiile, chiar și cu începutul în timp util a tratamentului. În forma cronică cu tratament în timp util și complex al ratei de supraviețuire de cinci ani este de 70%.