Amiloidoza renală

Amiloidoza renală - o afecțiune în care depunerea de țesut marcat în special de rinichi de proteine ​​insolubile - amiloid.

Cauzele de amiloidoză

În funcție de evoluția mecanismului bolii și caracteristicile structurale ale amiloid identifica mai multe tipuri de amiloidoză.

AA amiloidoza Aceasta se referă la cel mai frecvent tip de amiloidoză renală. Acest grup include amiloidoză secundară, o cauza care de obicei este bolilor reumatoide artrit- cronice supurative distructive, cum ar fi osteomielita, bolile tuberkulez- inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulceroasă, boala Krona- si tumori, in special maligne. amiloid AA este format dintr-o proteină care este eliberată de celulele hepatice si unele celule sanguine în timpul inflamației. În prezența ruperii ereditare în structura proteinei în locul proteinei solubile normale a produs amiloid insolubile. În condițiile exprimate sau inflamarea pe termen lung a concentrației de amiloid în sânge este crescută, ea începe să se deformeze și se acumulează în țesuturile de rinichi, cauzand boala.

AL-amiloidoza este un alt tip de boli de rinichi. Ea se bazează pe amiloidoza primară și / sau mielom multiplu. În acest caz, din cauza structurii genetice anomalii proteinelor în condiții normale (fără factori favorizanți, cum ar fi inflamația) produsă de proteine ​​insolubile defecte, care se acumulează, de asemenea, în diferite organe.

amiloidoza ATTR-. Rareori intalnit un grup de boli, care includ boli cum ar fi polineuropatia amiloidă familială și amiloidoza sistemică senilă. polineuropatia amiloidă Familial - o boală ereditară care apare atunci cand acumularea de amiloid in tesutul neuronale si se caracterizeaza prin leziuni severe ale sistemului nervos. amiloidoza senilă sistemică apare la persoanele în vârstă de 70 de ani, ca urmare a modificărilor legate de vârstă de proteine ​​normale care devin insolubile.

Simptomele de amiloidoză renală

Când amiloidoza proteină insolubilă este de obicei format în cantități mari depozitate in tesutul rinichi, provocând o încălcare a funcțiilor sale de bază.

Principala caracteristică clinică a ambelor amiloidoză primar și secundar este insuficiență renală. Boala de rinichi foarte adesea asimptomatice și este detectată la stadiul insuficienței renale III-IV.

In boala amiloidoza primara se dezvolta precoce, în jurul vârstei de 40 de ani, se caracterizează prin evoluție progresivă și mortalitate ridicată. amiloidoza secundară este detectată la vârsta de 60 de ani, în cursul bolii este dominat de semne de boală, care a fost cauza amiloidozei.

Există mai multe etape succesive de dezvoltare a bolii. O astfel de diviziune este mai raspandita in amiloidoza secundara.

1. preclinice. În această etapă, cantitatea de amiloid in rinichi este insuficient pentru încălcări semnificative ale funcțiilor lor. Prin urmare, predominante sunt semne ale bolii - cauze amiloidoza. Acesta poate fi o durere în febra oaselor și osteomielite, modificări ale funcției respiratorii în tuberculoza pulmonară, leziuni articulare în artrita reumatoidă. Sumar de urina si instrumentale metode, cum ar fi ecografia nu detectează patologia renală. Această etapă, în funcție de boala de bază, în medie, durează 3-5 ani.

2. proteinuric. Amiloidul se acumulează în celulele renale, în cantități suficiente, crescând astfel permeabilitatea lor pentru substanțele cu masă moleculară mare. Ca urmare, proteina de sânge apare în urină, care este determinat prin studiul său. Cantitatea de proteine ​​în urină crește constant odată cu trecerea timpului, deoarece daune este celulele renale ireversibile. În acest stadiu nu există manifestări externe ale bolii renale. Proteine ​​în urină este detectată în mod accidental în timpul examinărilor medicale de rutina sau in timpul diagnosticul altor boli. etapa proteinuric are o durată medie de 10-15 ani.

3. nefrotic Etapa caracterizat manifestări externe pronunțate care, în majoritatea cazurilor, cauzate de un nivel scăzut de proteine ​​în sânge datorită excreției urinare sale masive. Caracterizat de plângeri de slăbiciune generală considerabilă, greață, pierderea poftei de mâncare, sete, uscăciune a gurii. Pacientii pierde in greutate rapid. Cu o trecere bruscă de la poziția situată la verticală presiunea arterială scade dramatic poziție, până la leșin. Caracterizat prin diaree persistentă din cauza acumulării de amiloid în peretele intestinal și terminațiile nervoase. Apar și se dezvoltă rapid umflarea. La început sunt identificate în zona extremităților inferioare, pe față, scurtarea respirației poate fi detectată în timpul unei încărcări fizice obișnuite (datorită acumulării de lichid în țesutul pulmonar). Atunci umflarea comună, până la volume mari de acumulare de lichid în cavitatea pleurală (hidrotorax) în abdomen (ascită), în cavitatea a mucoasei exterioare a inimii (hydropericardium).

Apariția pacienților cu sindrom nefrotic.

Reducerea bruscă a cantității de urină până la absența ei. Împreună cu umflarea relevat ganglionilor limfatici, ficatul, splina indicând faptul că depunerea de amiloid în ele. În acest caz, aceste organisme sunt dense, nedureroase, de multe ori, în special în ficat, ajunge la proporții enorme.

4. etapa uremic - finala bolii. Rinichi se contractă, își pierde structura normală și capacitatea de a îndeplini toate funcțiile sale. In acest stadiu al insuficienței renale este diagnosticată boala gradul IV sau stadiul cronic V renal. Pe fondul simptomelor uremice edem pronuntat apar (ca urmare a schimbului de produse, care sunt în mod normal excretate în urină) intoxicație. Greață, vărsături, nu aduce ușurare, slăbiciune, dureri abdominale, eventual, creșterea temperaturii la 37-37,5 grade. Urina este de obicei absentă. presiune redusă adesea și puls rare umplere slab. În această etapă, în scopul de a elimina produsele metabolice toxice este o terapie de substituție renală (dializa peritoneală, hemodializa și variantele sale).

Hemodializa.

Dar, din păcate, în stadiul actual, nu există metode care să permită completă amiloid de afișare din organism. Prin urmare, chiar și în fața sesiunilor de mortalitate prin dializă la acești pacienți rămâne ridicată din cauza implicării altor organe (inima, vasele de sânge, ficat, pancreas, etc.).

În descrierea amiloidoza să nu mai vorbim de deteriorarea inimii, care începe în același timp, și, uneori, înainte de boli de rinichi. Amyloid se acumulează în țesuturile inimii, determină dezvoltarea insuficienței cardiace. În acest caz, inima creste in dimensiuni, peretele său devine supape rigide, afectate. Ca rezultat, inima nu poate face față cu sarcină normală, sângele stagnează în plămâni sau la periferie, care agravează edemul și insuficiența respiratorie. În plus, o inima extinsa din cauza unei încălcări a regulamentului nervos se dezvolta adesea aritmii, dintre care multe sunt potențial fatale. De asemenea, din cauza deteriorarea inimii si a bolilor vasculare la presiunea timpurie a crescut, și cu lipsa efectului de droguri, în etapa finală de fermitate redusă.

Diagnosticul de amiloidoza

Următoarele modificări sunt identificate în analizele de laborator:

• hemogramă completă. creștere persistentă și semnificativă VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) în primele stadii ale bolii. În insuficiența renală, dezvoltarea unei scăderea hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge conta. Creșterea numărului de trombocite sugerează implicarea în procesul patologic al splinei.
• Analiza biochimică a sângelui. In stadiul bolii reducerea notabil nefrotic în cantitatea de proteine, inclusiv albumina, colesterol crescute și lipoproteine ​​cu densitate joasă. Electroforeza poate fi eliberat din proteine ​​din sânge insolubil defect.
• urinalysis. Deoarece etapa proteinuric caracterizat printr-o cantitate mare de proteine. Metoda imunoelectroforeza poate identifica proteina Bens-Jones, care este tipic AL-amiloidoza cu mielom multiplu.

Pentru a confirma diagnosticul necesită o biopsie (prelevarea de probe de țesut zona modificată cu scopul examinării microscopice). Pentru biopsii de măduvă osoasă suspectate de amiloidoza AL-a avut loc sternului (puncție sternală) sau osul iliac (biopsie). In toate cazurile, se arată mucoasa rectală biopsie, tesutul portiune web intestinului sau rinichi, ficat. In studiul de amiloid posibil dactilografiere care determină politica în continuare de tratament.

tratamentul amiloidoza

Scopul tratamentului amiloidozei - reducerea formării proteinelor patologice și de protecție a organelor de expunere.

Atunci când rolul principal AA-amiloidoza face parte din activitățile anti-inflamatorii, inclusiv cu utilizarea de metode chirurgicale. Deci, atunci când este necesar pentru a elimina osteomielita porțiuni de fuziune purulente de os, abces (cavitate umplută cu puroi) lumina - drenarea abcesului. Tratamentul precoce deosebit de important al artritei reumatoide ca o cauza majora a bolii.

În prezența amiloidozei renale prezintă tratamentul cu citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă), care permite întârzia debutul și încetinește progresia insuficienței renale. Cel mai mare efect în toate formele de amiloidoză a fost observată la unii agenți citostatici plant (colchicină).

Când AL-amiloidoza aplicat citostaticelor terapiei combinate si terapia hormonala (prednison).

In amiloidoza secundar se realizează în primul rând vindeca boala de bază, de multe ori după care dispar și simptomele de amiloidoză. A avut loc de asemenea tratament simptomatic: multivitaminele (parenteral), diuretice (edem exprimate), transfuzii de plasmă. Atunci când diareea este atribuit astringenții (nitrat de bismut, adsorbanți).

La sfârșitul bolii este de sesiuni de dializă vitale. Cu toate acestea, principala metodă de tratare a nefrotic și uremic stadiu al bolii este un transplant de rinichi.

La fel ca și amiloidoza renală astfel de mod comun glomerulonefrita cronică.

Prevenirea amiloidoza

Prevenirea ar trebui să fie direcționată către tratamentul bolilor asociate cu inflamația cronică, precum și diagnosticul și tratamentul prompt al amiloidoza competente tip dat acesteia.