Agranulocitoză

Agranulocitoză - modele schimbătoare ale sângelui periferic, apare într-un număr de boli independent și se caracterizează printr-o scădere a numărului sau dispariția granulocitelor. Hematologie sub agranulocitoza a însemnat reducerea numărului de granulocite în sângele mai puțin 0,75h10⁹/ L sau numărul total al numărului de mai jos 1x10⁹/ L. agranulocitoză congenitală este extrem de afectiune rara dobândită este diagnosticat cu o frecvență de 1 la 1.200. femeile agranulocitoză sufera de 2-3 ori mai des barbatii-sindrom este de obicei detectata in varsta de 40 de ani. În prezent, datorită utilizării pe scară largă în terapia practica citotoxică medicală, precum și apariția unui număr mare de noi agenți farmacologici incidența agranulocitoză a crescut considerabil.

clasificarea agranulocitoză

În primul rând, agranulocitoză împărțit în congenitale și dobândite. Acesta din urmă poate fi o stare patologică independentă sau o manifestare a unui alt sindrom. Potrivit principalii factori patogenice difera mielotoxică, agranulocitoza haptena imune și autoimune. De asemenea, idiopatică formă (genuinnuyu) cu etiologie necunoscută izolate.

Prin caracteristicile clinice și de diferențiere acute recurente agranulocitoza (cronice). severitate agranulocitoză depinde de numărul de granulocite din sânge și poate fi lumina (la un nivel de granulocite 1,0-0,5h10⁹/ L), de mijloc (nivel de cel puțin 0,5h10⁹/ L) sau severă (în absența granulocitelor în sânge).

Rolul granulocite în organism

Granulocitele numite leucocite în citoplasmă grăunțelor specific (granule), determinată prin colorare. Granulocitele sunt produse în măduva osoasă, astfel încât se referă la celulele din seria mieloidă. Ei formează cel mai mare grup de celule albe din sânge. În funcție de caracteristicile granulelor de colorare aceste celule sunt subdivizate în neutrofile, eozinofile și bazofile - ele diferă în funcțiile lor în organism.

Ponderea neutrofilelor reprezintă până la 50-75% din totalul celulelor albe din sange. Printre acestea distinge mature segmentate (în mod normal, 45-70%) și neutrofile în bandă imature (în mod normal 1-6%). O stare caracterizată printr-o creștere a conținutului de neutrofile este numit neytrofilii- în cazul scăderii numărului de neutrofile indică neutropenie (granulocitopenie), și în absența - agranulocitozei. În corpul de granulocitelor neutrofile juca rolul de factor de protecție principal împotriva infecțiilor (în principal, microbiene și fungice). Odată cu introducerea neutrofilelor agent infecțios migrează prin pereții capilarelor și papură în țesutul la locul infecției, fagocitoza și distruge bacteriile cu enzimele lor, formând în mod activ un răspuns inflamator local. Când reacția agranulocitoză la introducerea agentului infecțios este ineficient, ceea ce ar putea duce la dezvoltarea complicațiilor septice fatale.

Cauzele agranulocitoză

agranulocitoză mielotoxică se produce din cauza supresia producerii de celule myelopoiesis progenitoare din măduva osoasă. În același timp există o scădere a nivelurilor sanguine ale limfocitelor, reticulocite, trombocitele. Acest tip de agranulocitoză se poate dezvolta în timpul expunerii organismului la radiații ionizante, medicamente citotoxice, și alți agenți farmacologici (cloramfenicol, streptomicină, gentamicina, penicilina, colchicina, clorpromazină), și altele.

agranulocitoză imună asociată cu formarea de anticorpi, a cărei acțiune este îndreptată împotriva propriilor celule albe din sânge. Apariție haptenilat provoacă un imun sulfonamide primire agranulocitoza, derivați NSAID-pirazolonă (amidopirina, dipyrone, Aspirina, butadiona), medicamente pentru terapia tuberculoză, diabet, helmintiază, care acționează ca haptene. Ei sunt capabili să formeze complecși cu proteine ​​sau membrane de leucocite din sânge devin antigene împotriva cărora organismul începe să producă anticorpi. Ultima înregistrare pe suprafata celulelor albe din sânge, provocând moartea lor.

In agranulocitoza autoimune bazate pe reacția patologică a sistemului imunitar, însoțită de formarea de anticorpi anti-neutrofile. Acest tip de agranulocitoză are loc în tiroidită autoimună, artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic și alte kollagenozah. Agranulocitoză, evoluând în unele boli infecțioase (gripă, mononucleoza infecțioasă, malarie, friguri galbene, febră tifoidă, hepatita virală, poliomielita et al.), de asemenea, are un caracter imun. neutropenie severă poate semnala leucemie limfocitară cronică, anemie aplastică, sindromul Felty, precum și să curgă în paralel cu trombocitopenie sau anemie hemolitică. agranulocitoză congenitală este o consecință a tulburărilor genetice.

Reacțiile patologice care însoțesc în timpul agranulocitoza, în majoritatea cazurilor, reprezentate de modificari necrotice ulcerative ale pielii, mucoasei bucale și faringelui, cel puțin - conjunctivale cavitatea, laringe, stomac. ulcere necrotice pot să apară în mucoasa intestinală, cauzand perforarea peretelui intestinal, dezvoltarea hemoragii intestinale- în peretele vezicii și vagin. Microscopie a relevat zone de necroză lipsa de granulocitelor neutrofile.

simptome de agranulocitoză

Clinica agranulocitoză imunitar dezvoltă de obicei acut în contrast cu mielotoxică autoimune și realizări în care apar și progresul simptomele patologice lent. Prin manifest manifestările timpurii includ febra agranulocitoza (39-40 ° C), slăbiciune severă, paloare, transpirație, artralgia. Caracterizat prin procese ale mucoasei bucale și faringelui necrozante (gingivita, stomatită, faringită, durere de gât) Uvulă necrotică, și palatului moale. Aceste modificări sunt însoțite de salivatie, dureri în gât, disfagie, spasm al mușchilor masticatorii. marcate regional limfadenită, extindere moderată a ficatului și splinei.

Pentru mielotoxică agranulocitoză aspectul tipic al sindromului hemoragic moderat manifestate sangerarea gingiilor, epistaxis, echimoze și hematoame, hematurie. Odată cu înfrângerea intestinului se dezvolta fasceita enteropatie, manifestări care sunt crampe abdominale, dureri diaree, balonare. În complicații severe sunt posibile sub formă de perforație a intestinului, peritonită.

Când agranulocitoză poate să apară la pacienții pneumonie hemoragic, fi complicat abcese și cangrenă. În același timp, datele fizice și radiografice sunt extrem de reduse. Printre cele mai frecvente complicatii sunt posibile perforatii ale palatului moale, sepsis, mediastinita, hepatită acută.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial de dezvoltare a agranulocitozei este format din pacienți cu infecție severă tratate cu radiații, citotoxice sau alte terapii medicamentoase, care suferă de țesut conjunctiv. Datele de la valoarea de diagnostic clinic este o combinatie de hipertermie, ulcerative leziuni necrotice vizibile manifestări mucoase și hemoragice.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este de a studia analiza generală a sângelui și a osului puncția măduvei. Tabloul se caracterizeaza prin leucopenie din sângele periferic (1-2h10⁹/ L), granulocitopenie (mai puțin 0,75h10⁹/ L) sau agranulocitoză, anemie usoara in grade severe - trombocitopenie. Când examinarea myelograms relevat reducerea în myelokaryocytes suma, reducerea numărului de neutrofile și maturarea violare a celulelor embrionare, prezența unor cantități mari de celule plasmatice și megacariocite. determinarea anticorpilor anti-neutrofile pentru a confirma natura autoimună a agranulocitoză.

Toți pacienții cu agranulocitoză arătat plămâni radiografie, teste repetate de sânge pentru sterilitate, studiul analizei biochimice a sângelui, consultarea dentare și otorinolaringolog. Diferentiati agranulocitoză nevoie de leucemie acută, anemie aplastică. De asemenea, este necesară o excepție statutul HIV.

Tratamentul și prevenirea agranulocitoză

Pacienții cu agranulocitoză verificate trebuie spitalizați în departamentul de hematologie. Pacienții sunt plasate în camera de izolator cu condiții aseptice, în cazul în care regulate kvartsevanie vizita limitată, personalul medical este doar în capace, măști și se referă la pantofi. Aceste măsuri au ca scop prevenirea complicațiilor infecțioase. În cazul enteropatie necrotice a făcut traducerea pacientului privind nutriția parenterală. Pacienții cu agranulocitoză necesită o îngrijire atentă orală (soluții antiseptice frecventă de apă de gură, lubrifiere membranelor mucoase).

Agranulocitoza Terapia incepe cu eliminarea factorului etiologic (anulat medicamente mielotoxic și substanțe chimice, și așa mai departe. D.). Pentru prevenirea infecției purulente antibiotice neabsorbabili numit, antifungici. Afiseaza imunoglobulina intravenoasa si masa antistaphylococcal leucocitelor transfuzia de plasmă cu sindrom hemoragic - trombocite. Când agranulocitoza natura imun și autoimune numit glucocorticoizi în doze mari. În prezența sângelui în anticorpii CEC și plasmafereză transportate. In tratamentul complex al agranulocitoză utilizat stimulente leykopoeza.

Prevenirea agranulocitoză constă în principal într-o monitorizare hematologică amănunțită în timpul agenților mielotoxicelor de tratament, cu excepția medicației repetate, cauzate anterior pacientului fenomene imune agranulocitoză. prognoză slabă observată în dezvoltarea complicațiilor septice severe, reapariție haptenei agranulocitoză